Sommario
La vitiligine รจ una malattia cronica della pelle che si presenta con unโalterazione della pigmentazione cutanea. Si caratterizza dalla comparsa di chiazze bianche sullโepidermide, di dimensioni variabili, dovute alla perdita di melanociti (le cellule che producono melatonina).
Le cause sono ancora sconosciute, ma non si esclude unโorigine autoimmune e genetica. La diagnosi si effettua con un esame obiettivo delle zone colpite e i trattamenti piรน comuni si basano sullโuso di farmaci e sulla fototerapia. Nei casi piรน gravi รจ possibile considerare anche la depigmentazione o lโinnesto cutaneo.
Puรฒ manifestarsi associata ad altre patologie, come quelle legate alla tiroide e alle malattie del sistema immunitario. Colpisce circa l’1-2% della popolazione mondiale, senza differenze di sesso o di etnia. Esordisce generalmente tra i 10 e i 30 anni, sebbene possa presentarsi in ogni momento della vita. Le macchie sono permanenti e le cure possono solo migliorare lโaspetto della pelle.
Il 25 giugno si celebra la giornata mondiale della vitiligine.
Che cos’รจ la vitiligine
La vitiligine รจ una malattia cronica della pelle le cui cause non sono ancora note. ร un disturbo della pigmentazione della cute e/o delle mucose dovuto a una perdita selettiva dei melanociti.
Lโipotesi piรน accreditata รจ quella autoimmune. Sembrerebbe provocata, cioรจ, da unโalterazione del sistema immunitario. Questโultimo attaccherebbe, per errore, le cellule (i melanociti) che producono il pigmento (la melanina) che conferisce il colore naturale della pelle. Si spiega in questo modo la presenza di macchie bianche (depigmentate) ben circoscritte sullโepidermide.
La vitiligine non รจ dolorosa, non รจ contagiosa e non รจ dannosa per la salute. Puรฒ colpire qualsiasi area della pelle, anche se si presenta piรน comunemente sul viso, sul collo, sulle mani e nelle pieghe cutanee.
Le aree della cute prive del pigmento (depigmentate), sono piรน vulnerabili ai raggi solari, quindi, รจ importante applicare una crema con fattore di protezione molto alto quando ci si espone al sole.
Le cure sono orientate al ripristino del colore naturale della pelle. Infatti, lโaspetto estetico causato dalla malattia puรฒ causare un forte disagio dal punto di vista psico-emotivo.
Un approccio terapeutico puรฒ quindi supportare l’autostima e la ripresa di una vita sociale normale.
Le cause della vitiligine
La causa principale รจ la mancanza di un pigmento, la melanina, che conferisce alla pelle il suo colore naturale ed รจ prodotto da cellule denominate melanociti. ร quindi la mancanza di melanina a provocare le macchie bianche (depigmentate) sulla pelle.
L’origine della malattia รจ ancora sconosciuta, anche se fattori autoimmuni e/o una predisposizione genetica sembrano giocare un ruolo rilevante. Tuttavia non รจ ancora possibile ipotizzare con certezza gli elementi capaci di scatenare o favorire la malattia.
Fattori autoimmuni
Lโipotesi immunitaria, cioรจ una reazione del sistema immunitario che, per errore, aggredisce le cellule del proprio corpo, รจ avvalorata dalla presenza, in circa il 20% dei soggetti colpiti da vitiligine, di altre malattie autoimmuni (come la tiroidite autoimmune, lโanemia perniciosa, il diabete mellito di tipo 1 e la malattia di Addison).
Fattori metabolici
Un’altra ipotesi รจ lo stress ossidativo e lโaccumulo di radicali liberi e di perossido di idrogeno che potrebbero interferire con la produzione di melanina. In questo caso, la vitiligine sarebbe causata da disturbi del metabolismo o delle ghiandole endocrine provocati dalla scarsa quantitร di un enzima, la tirosinasi, che neutralizza il perossido di idrogeno.
Fattori genetici
Sebbene in circa il 30% dei casi sia presente una predisposizione genetica, la vitiligine non รจ una malattia ereditaria in senso stretto.
Quindi non รจ detto che i figli di genitori affetti da questo disturbo svilupperanno anche loro la malattia. ร perรฒ altrettanto vero che questo tipo di patologia si riscontra con maggiore frequenza se un familiare ne รจ giร colpito.
Eventi stressanti e altri fattori di rischio
Anche se non convalidate, alcune teorie associano la comparsa della vitiligine a situazioni particolari come:
- Eventi stressanti (ad esempio il parto).
- Danni alla pelle (scottature gravi o tagli).
- Esposizione ad alcune sostanze chimiche (ad esempio sul posto di lavoro).
Generalmente molte persone affette da vitiligine o da malattie autoimmuni riferiscono che un forte trauma psichico, come un lutto in famiglia, un rovescio finanziario, un divorzio o un trauma fisico (ad esempio un incidente automobilistico, unโoperazione chirurgica, il parto, una grave scottatura ecc.), precede l’insorgenza o peggiora la malattia.
Queste testimonianze evidenziano quindi il ruolo dello stress sul sistema immunitario. Molti studi poi dimostrano come chi vive uno stress cronico (emotivo e/o fisico) si ammala con piรน frequenza, perfino i tagli e le ferite guariscono piรน lentamente poichรฉ il sistema immunitario รจ indebolito.
Tuttavia a livello scientifico non รจ ancora possibile confermare la responsabilitร dello stress come fattore scatenante della vitiligine e delle malattie autoimmuni.
Vitiligine indotta da farmaci
Anche se le cause non sono note, ci sono casi di vitiligine indotta da farmaci, ma i meccanismi restano ancora sconosciuti.
Tra questi ci sono farmaci che:
- Attivano i linfociti T citotossici (un tipo di globuli bianchi) che combattono gli antigeni dei melanociti.
- Danneggiano le fibre del sistema nervoso simpatico (inclusi i nervi della cute) connessi ai melanociti da specifiche sinapsi.
- Hanno un effetto tossico diretto sui melanociti.
Farmaci correlati alla vitiligine sono:
- Anticonvulsivanti come la carbamazepina, lโacido valproico, il clonazepam e la fentoina.
- Antimalarici come la clorochina e il chinino.
- Farmaci per il Parkinson come il tolcapone e la levodopa.
- Medicinali per lโalopecia areata come il difenciprone.
- Farmaci come lโinterleuchina-2, lโinterleuchina-4, gli interferoni, ecc.
Che cos’รจ la melanina e a cosa serve
La melanina รจ il pigmento brunastro responsabile del colore della pelle, dei capelli e dell’iride degli occhi. ร prodotta da cellule chiamate melanociti. Quindi, le gradazioni cromatiche della pelle dipendono dalla quantitร di melanina prodotta.
Le radiazioni ultraviolette, come la luce solare, stimolano la produzione di melanina. Infatti, quando la pelle esposta al sole non รจ protetta, si attivano dei segnali molecolari che innescano i melanociti, stimolando la formazione di melanina. Questo meccanismo protegge lโepidermide dai danni dei raggi ultravioletti.
Se ti interessa l’argomento, scopri il nostro approfondimento sulla melanina.
Vitiligine: quali sono i sintomi
I sintomi della vitiligine si manifestano con:
- Macchie molto chiare su alcune zone della cute.
- Capelli, barba, ciglia e sopracciglia diventano prematuramente bianchi o grigi (prima dei 35 anni).
- Tessuti che rivestono l’interno della bocca e del naso (mucose) appaiono depigmentati.
- Perdita, o cambiamento di colore, della membrana che riveste la superficie interna dellโocchio (retina).
Le zone piรน colpite sono:
- Contorno della bocca e degli occhi.
- Dita e polsi.
- Dorso delle mani.
- Ginocchia.
- Caviglie.
- Ascelle.
- Inguine.
- Genitali e ano.
- Ombelico e capezzoli.
- Interno della bocca.
- Cuoio capelluto.
La malattia esordisce con la comparsa di chiazze molto chiare sulla pelle con la zona centrale piรน bianca rispetto a quella circostante. Il bordo puรฒ essere liscio o irregolare e circondato da unโarea piรน scura.
Se al di sotto dell’area colpita sono presenti dei vasi sanguigni, la chiazza puรฒ assumere una colorazione leggermente rosa.
Perรฒ, la vitiligine si sviluppa in modo diverso da persona a persona. In alcuni casi, le macchie bianche sono piccole e poco frequenti. Invece, in altri occupano aree estese del corpo. A volte le macchie possono dare prurito e solitamente sono permanenti.
Lโimpatto psicologico รจ particolarmente rilevante nei soggetti con la carnagione scura.
Tipi di vitiligine
La vitiligine si distingue in base alla distribuzione delle macchie. I due tipi principali sono:
- Vitiligine non-segmentale, detta anche bilaterale o vitiligine generalizzata.
- Vitiligine segmentale, detta anche unilaterale o vitiligine localizzata.
Raramente coinvolge tutto il corpo. In questo caso รจ detta vitiligine universale o completa.
Vitiligine non-segmentale o bilaterale
Questo tipo di vitiligine รจ il piรน comune. Le macchie depigmentate appaiono su entrambi i lati del corpo in modo simmetrico. Possono interessare:
- Dorso delle mani.
- Braccia e gomiti.
- Pelle intorno agli occhi, bocca, genitali e ano.
- Ginocchia e piedi.
Vitiligine segmentale o unilaterale
Le macchie bianche interessano solo una zona del corpo.
ร meno comune della vitiligine bilaterale e rappresenta circa il 10% di tutte le forme di vitiligine. Compare soprattutto nei bambini.
Generalmente, la vitiligine esordisce fra i 10 e i 15 anni di etร , tuttavia รจ sempre piรน diffusa una forma โtardivaโ, cioรจ che insorge dopo i 40 anni. Queste forme sono frequentemente bilaterali e colpiscono:
- Volto.
- Estremitร .
- Genitali.
Rispondono bene alle terapie, ma la recidiva รจ piuttosto frequente.
Diagnosi
La diagnosi si basa prevalentemente sullโosservazione delle zone colpite e lโanamnesi familiare. ร necessario, infatti, appurare:
- Familiaritร con la vitiligine.
- Familiaritร con malattie autoimmuni.
- Presenza di ferite, eruzioni cutanee e ustioni solari nelle zone della pelle colpite.
- Come la pelle reagisce al sole (si abbronza o si brucia).
- Eventuali cure in corso o giร utilizzate.
- Se le aree della cute colpite migliorano o peggiorano senza le cure.
Generalmente si prescrivono anche degli esami del sangue per verificare la presenza di altre malattie autoimmuni correlate alla vitiligine e per controllare la funzionalitร della tiroide e del pancreas.
La diagnosi differenziale si esegue rispetto ad altre malattie cutanee come:
- Ipopigmentazione post-infiammatoria.
- Piebaldismo (rara malattia genetica).
- Morfea (sclerodermia localizzata).
- Lichen sclerosus.
- Pitiriasi alba.
- Leucoderma chimica.
- Leucoderma causa di melanoma.
Lampada di Wood
Dal nome del fisico americano Robert W. Wood, che lโideรฒ nel 1935, รจ una lampada a raggi ultravioletti (UV), che consente di esaminare la pelle in modo piรน accurato. La luce UV, infatti, permette al medico di distinguere le chiazze dovute a vitiligine da quelle causate da altre malattie della pelle (infezioni fungine o cutanee come, ad esempio, la pitiriasi versicolor da Malasseziafurfur, un lievito presente sulla superficie cutanea).
La lampada utilizza una radiazione ultravioletta con una specifica lunghezza dโonda. Quando una sostanza รจ colpita da questa radiazione, emette una fluorescenza, cioรจ una luminescenza, che รจ tipica per ciascuna sostanza (ad esempio, bianca per la vitiligine e gialla per le infezioni fungine).
Valutazione terapeutica della vitiligine
Al momento non esiste un indice di valutazione clinica della malattia.
La vitiligo activity index o VAI si basa sui segni di ripigmentazione o depigmentazione delle singole macchie, attribuendo un punteggio per evidenziare lโandamento della malattia.
Ciรฒ consente di valutare il decorso della vitiligine e di formulare e modulare la terapia in tempi piรน rapidi.
Vitiligine: cure e terapie
Non cโรจ ancora una cura definitiva per la vitiligine e le macchie sono solitamente permanenti, ma esistono rimedi che permettono di migliorare l’aspetto della pelle e di ripristinare il colore originale.
Nei soggetti con la pelle chiara, se si evita lโabbronzatura, le macchie di vitiligine possono essere poco visibili. Se poi sono piccole, si possono โcamuffareโ con una crema cosmetica coprente (creme camouflage).
Tuttavia, combinando fototerapia (trattamento con la luce) e farmaci, i risultati sono spesso incoraggianti. Anche se รจ possibile migliorare il colore della pelle, l’effetto ha perรฒ una durata limitata e non blocca la diffusione delle macchie.
Farmaci corticosteroidi topici
Si tratta di farmaci da applicare sulla pelle sotto forma di creme e unguenti. In alcuni casi, possono frenare la diffusione delle macchie e ripristinare il colore originale della cute.
Il dermatologo puรฒ prescriverli se:
- La vitiligine bilaterale รจ presente in meno del 10% del corpo.
- La protezione dal sole e lโuso di creme coprenti non sono sufficienti.
- Non si รจ in gravidanza.
- Si accettano gli effetti collaterali.
Tra i corticosteroidi piรน utilizzati ci sono:
- Fluticasone propionato.
- Betametasone valerato.
- Idrocortisone butirrato.
Tuttavia, รจ necessario seguire attentamente le indicazioni mediche. Dopo un mese di cura, il medico ne valuterร lโefficacia e gli eventuali effetti indesiderati, definendo la migliore strategia terapeutica.
Effetti collaterali dei corticosteroidi
Gli effetti indesiderati dei farmaci corticosteroidi sono:
- Striature sulla pelle.
- Assottigliamento della pelle (atrofia).
- Comparsa di vasi sanguigni visibili (telangiectasia).
- Aumento della crescita di capelli e peli (ipertricosi).
- Dermatite da contatto (infiammazione della pelle).
- Acne.
Farmaci immunosoppressori
Pimecrolimus e Tacrolimus per uso locale sono i farmaci immunosoppressori normalmente utilizzati per la cura dell’eczema atopico. Ma possono essere prescritti anche per ripristinare il colorito naturale della pelle in adulti e bambini affetti da vitiligine.
Tuttavia possono causare effetti indesiderati tra cui:
- Sensazione di bruciore o dolore dopo averli applicati sulla pelle.
- Aumento della sensibilitร della pelle alla luce solare.
- Arrossamento del viso e irritazione della pelle se si assumono bevande alcoliche.
A differenza dei corticosteroidi, non causano assottigliamento della pelle, ma devono essere impiegati sotto stretto controllo medico.
Fototerapia (terapia con la luce)
Si puรฒ utilizzare se le cure locali non hanno funzionato, la vitiligine รจ molto diffusa o ha un impatto significativo sulla qualitร della vita.
Se combinata con le cure farmacologiche, sembra avere un effetto complessivamente positivo.
Durante la fototerapia, la pelle รจ esposta ai raggi ultravioletti A (UVA) o ultravioletti B (UVB) emessi da una lampada particolare. In questo modo si stimola la produzione di melatonina.
Il trattamento con luce UVA puรฒ essere associato all’applicazione di psoraleni sulle zone interessate. Si tratta di sostanze che rendono la pelle piรน sensibile ai raggi UV, cioรจ sono dotate di azione fotosensibilizzante e pigmentogena.
Tuttavia, รจ una cura da eseguire per un tempo limitato, sotto stretto controllo medico, poichรฉ puรฒ aumentare il rischio di cancro alla pelle.
Con questo procedimento, รจ possibile ottenere in parte la ripigmentazione della pelle.
Innesto di pelle
Si tratta di una procedura che prevede il prelievo di un piccolo lembo di pelle sana da una zona del corpo, per coprire lโarea dove la pelle รจ stata danneggiata.
Questa procedura puรฒ essere presa in considerazione per gli adulti se:
- Non sono apparse nuove macchie negli ultimi 12 mesi.
- Le macchie non sono peggiorate negli ultimi 12 mesi.
- La vitiligine non รจ stata provocata da danni alla pelle come una grave scottatura solare.
Una tecnica alternativa consiste, invece, nel prelievo di un campione di pelle da cui estrarre melanociti, per trapiantarli sulle zone colpite dalla vitiligine.
Tuttavia, รจ una cura non definitiva e che puรฒ produrre cicatrici. Quindi, non รจ adatta ai bambini.
Depigmentazione o sbiancamento
ร consigliabile per gli adulti colpiti da vitiligine su oltre il 50% del corpo. Consiste nella decolorazione della pelle sana mediante un farmaco a base di idrochinone che rende la cute dello stesso colore (bianco) della pelle depigmentata, creando uniformitร .
Tuttavia, con la depigmentazione, la pelle resta senza alcuna protezione dalla luce solare.
Lโidrochinone puรฒ causare degli effetti indesiderati come:
- Irritazione.
- Bruciore.
- Prurito.
Altre terapie
Non ci sono evidenze scientifiche che sostengano lโefficacia di rimedi naturali a base di erbe per alleviare o prevenire la vitiligine. Tra lโaltro, alcune erbe possono interagire con i farmaci e renderli meno efficaci.
Protezione dal sole
Le bruciature da esposizione al sole sono da evitare in caso di vitiligine.
Infatti, รจ necessario salvaguardare la pelle usando creme con fattori di protezione molto alti (50 o superiore).
La cute quando รจ esposta alla luce solare produce un pigmento, la melanina, che serve a proteggerla dai raggi ultravioletti. Se si รจ affetti da vitiligine, manca la melanina e quindi la pelle รจ priva della propria difesa naturale.
Vitiligine e comorbilitร
Secondo uno studio americano pubblicato su Journal of American Academy of Dermatology, i soggetti con vitiligine sono spesso colpiti anche da altre patologie autoimmuni. Sulla base di un campione di circa 1.000 persone, i ricercatori hanno scoperto che il 19,8% presentava almeno una comorbiditร autoimmune, mentre il 2,8% ne aveva piรน di una.
Le due malattie autoimmuni piรน comuni riscontrate sono quelle a carico della tiroide (12,3% dei pazienti) e lโalopecia areata (3,8% dei pazienti).
Altre malattie autoimmuni riscontrate sono:
- Lupus discoide.
- Sindrome di Guillain-Barrรฉ.
- Sclerodermia lineare.
- Miastenia grave.
- Anemia perniciosa.
- Dermatite atopica.
- Sindrome di Sjogren.
- Lupus eritematoso sistemico (LES).
Le donne con vitiligine avevano una maggiore prevalenza di comorbiditร con le malattie della tiroide rispetto agli uomini (18,5% vs 5,1%; p <0.001), ma non sono emerse altre differenze rilevanti tra i sessi.
Inoltre, i soggetti con almeno una comorbiditร autoimmune tendevano ad avere una vitiligine piรน estesa, rispetto a coloro che non avevano malattie autoimmuni.
Quindi, questi dati sottolineano la necessitร di un approccio multidisciplinare alla malattia.
Dieta e vitiligine
La dieta รจ sicuramente importante, ma non fondamentale. Infatti, la malattia ha piรน o meno la stessa incidenza nei diversi Paesi con differenti abitudini alimentari.
Secondo alcune ricerche, il microbiota intestinale e cutaneo (l’insieme di batteri e funghi che abitano la mucosa del nostro intestino e della pelle) giocherebbe un ruolo importante nello sviluppo e nella cura della vitiligine.
Infatti, i microorganismi presenti nellโintestino e nella cute svolgono funzioni necessarie per la regolazione del sistema immunitario. Lโipotesi รจ che questi microrganismi inducano una risposta autoimmune verso i melanociti scatenando la vitiligine.
Dal momento che il microbiota intestinale รจ fortemente influenzato dalla dieta, รจ lecito supporre che una dieta scorretta possa facilitare la reazione autoimmunitaria.
Vitamina D
In caso di vitiligine, la pelle va quindi difesa dal sole, ma il rischio รจ una carenza di vitamina D, elemento essenziale per la salute delle ossa e dei denti. Infatti, questa vitamina รจ per lo piรน sintetizzata dal nostro organismo attraverso lโesposizione ai raggi solari.
ร contenuta anche in alcuni alimenti, ma la quantitร introdotta con il cibo potrebbe non essere sufficiente.
Lโuso di integratori, pertanto, potrebbe essere utile.
Alimenti ricchi di vitamina D
- Olio di fegato di merluzzo.
- Pesci grassi.
- Latte e derivati.
- Uova.
- Fegato.
Vivere con la vitiligine
La vitiligine non รจ una malattia infettiva e non provoca danni all’organismo.
Tuttavia si รจ piรน esposti a eritemi e a scottature solari. Ma la conseguenza piรน evidente รจ a livello estetico. La vitiligine, infatti, modifica lโaspetto della pelle creando imbarazzo e disagio nelle relazioni sociali e lavorative.
I disturbi piรน rilevanti sono quindi a livello psico-emotivo, come stress e vergogna. Per questo motivo puรฒ essere utile intraprendere una psicoterapia cognitivo comportamentale.
10 regole
- Eseguire gli esami del sangue una volta lโanno.
- Eseguire una visita specialistica.
- Agire tempestivamente: prima si inizia, meno pelle deve essere trattata.
- Non traumatizzare la pelle con ustioni solari, sostanze chimiche, piercing, ecc.
- Mantenere uno stile di vita regolare e salutare.
- Tenere sotto controllo lo stress.
- Seguire correttamente le terapie con fiducia e perseveranza.
- Monitorare la condizione delle chiazze insieme al proprio medico curante.
- Non modificare la terapia con i primi miglioramenti ma consultare sempre il medico di riferimento.
- In caso di ricolorazione della cute, effettuare comunque controlli una volta lโanno per 2 anni.
Vitiligine: epidemiologia
La vitiligine รจ il piรน comune disturbo della pigmentazione e colpisce lโ1-2% circa della popolazione mondiale, indipendentemente dal sesso o dallโetnia. La sua incidenza รจ piuttosto variabile: dallo 0,4% della Danimarca, fino allโ8,8% in alcune regioni dellโIndia.
In Italia, si stima che circa lo 0,7-1% della popolazione sia affetto da vitiligine.
La fascia di etร in cui compare piรน frequentemente รจ compresa tra i 10 e 30 anni. Lโesordio prima dei 12 anni รจ perรฒ documentato in circa il 35% dei casi. Lo sviluppo รจ generalmente graduale, sebbene, in alcuni casi, il decorso sia rapido per poi arrestarsi. Le zone piรน comunemente colpite sono quelle intorno al naso, alla bocca e agli occhi.
Cenni storici
Dal latino vitius (difetto) o vitilius (vitello, forse per la colorazione chiara dei vitelli), la vitiligine รจ descritta per la prima volta nel XV secolo a.C. nel papiro di Ebers, dove si parla di due malattie che causano il cambiamento del colore della pelle. Una potrebbe essere la lebbra, l’altra invece sembra essere proprio la vitiligine.
Dello stesso periodo, ma in India, si trovano indicazioni analoghe anche negli antichi testi Vedici come lโAtharva Veda.
Per il trattamento di questi disturbi, invece, sia nell’antico Egitto, sia in India, veniva utilizzata la psoralea corylifolia, che veniva applicata sulle chiazze bianche seguita poi dallโesposizione solare.
Anche nellโantica Grecia si parla di vitiligine. Erodoto nel 400 a.C. scrive che gli stranieri affetti da questa malattia devono lasciare subito il Paese perchรฉ hanno peccato contro il sole.
Anche nella Bibbia si trovano riferimenti ad alcuni disturbi della pelle con la parola ebrea โtzaraโ (macchie bianche). Ma sarร Celso, nel suo De Medicina, a distinguere la vitiligine da altre condizioni, anche se nel Medioevo tutte le malattie della pelle furono poi ricondotte alla lebbra.
La distinzione definitiva della vitiligine come patologia specifica risale, invece, al 1832 con la pubblicazione della Monographie des dermatoses di Jean-Louis-Marc Alibert, che inserisce la vitiligine nelle dermatosi e nei disordini discromici della pelle.
Personaggi famosi con la vitiligine
- Andy Warhol.
- Michael Jackson.
- Kasia Smutniak.
- Winnie Harlow.
Fonti
- ISSalute.
- Cura della vitiligine.
- Manuale MSD.
- Inderma.
- Un nuovo sistema di valutazione terapeutica, il Vitiligo Activity Index, G. Menchini, C. Comacchi, GISV (Gruppo Italiano per lo Studio e la Terapia della Vitiligine).