Vasculite: cos’è, sintomi, classificazione, cause, diagnosi, cure e decorso

La vasculite è una malattia autoimmune che comporta l’infiammazione dei vasi sanguigni. Qualunque vaso può esserne colpito e dare origine a vari disturbi diversi per gravità, sintomi e durata.

Mentre nel caso della vasculite primaria le cause non sono note, le forme secondarie possono essere provocate da malattie croniche, infezioni (da HBV, HCV e anche la COVID-19, che è associata a una vasculite da ipersensibilità) o farmaci.

Ai sintomi tipici, si aggiungono manifestazioni variabili in base alla tipologia di vasculite: polmonare, renale, intestinale, neurologica, oculare.

Invece, se sono colpiti i vasi degli arti inferiori, può esserci difficoltà a camminare (claudicatio). Inoltre, a livello cutaneo si possono avere ulcere, porpora, orticaria o altre lesioni simili a lividi.

La diagnosi è formulata sulla base di esami di laboratorio e altre procedure, fra cui angio-RM e biopsia. La terapia, invece, si basa sull’assunzione di immunosoppressori.

Anche i bambini possono essere colpiti da vasculiti: le forme più diffuse in età pediatrica sono la porpora di Henoch-Schönlein e la malattia di Kawasaki.

Vasculite: che cos’è

È l’infiammazione di un vaso sanguigno, che può essere colpito in un segmento oppure interamente.

La causa è la reazione del sistema immunitario che per errore considera le cellule dei vasi sanguigni un nemico, come se fossero un agente patogeno. Non si conosce ancora il motivo di questa iperattivazione delle nostre difese. Tuttavia, se, per diverse ragioni, si scatena una reazione infiammatoria, questa può assumere diversi livelli di gravità. Più è grave, più è profonda e infiltrante all’interno del vaso, più serie possono essere le conseguenze.

Il processo infiammatorio comporta comunque dei cambiamenti alle pareti dei vasi, restringendone ad esempio il diametro o indebolendone la parete. Ciò comporta la riduzione del volume di sangue che arriva agli organi e ai tessuti del nostro corpo. Possono anche formarsi trombi o coaguli che ostruiscono il flusso sanguigno.

Questo fenomeno può quindi provocare ischemia nei tessuti soprattutto periferici, che porta alla morte delle cellule. Se l’ischemia si verifica in organi vitali (come cervello o cuore), la vasculite può essere letale.

L’infiammazione che interessa la parete dei vasi sanguigni, indipendentemente dalla causa, comporta anche la liberazione di sostanze che contribuiscono al danno. Le conseguenze portano ad un ispessimento della parete, che perde elasticità e tende a cedere, sfiancandosi (è il caso dell’aneurisma) o rompendosi (e provocando un’emorragia).

Si tratta comunque di un’evenienza poco frequente, che però deve essere trattata con farmaci immunosoppressori. Questi tipi di farmaci però, nel lungo periodo, possono causare reazioni avverse anche rilevanti.

Per questa ragione, la biopsia viene praticata tutte le volte che sono presenti sintomi che suggeriscono una diagnosi di questo tipo.

Le cause

Nel caso delle vasculiti primarie, le cause non sono ancora note. Alcune ipotesi associano tali patologie a infezioni, virali o batteriche, che si sono verificate nel periodo precedente alla comparsa dei sintomi. Tali infezioni potrebbero quindi aver scatenato accidentalmente una risposta di tipo autoimmune.

Ciò che accade è che il contatto con l’agente patogeno scatena, per errore, la produzione di anticorpi diretti anche contro le cellule presenti nella parete dei vasi sanguigni.

Le conseguenze comportano la perdita di elasticità e l’indebolimento delle pareti, condizioni che possono portare alla comparsa di eventi potenzialmente fatali come l’ictus, l’infarto miocardico o la rottura di aneurisma.

In altri casi, la malattia potrebbe essere causata da tumori del sangue, prevalentemente leucemie, reazioni allergiche o malattie particolari del sistema immunitario.

Sintomi della vasculite

Esistono alcune manifestazioni che sono presenti in tutte le forme della malattia. Queste includono:

• Febbre.
• Sudorazione notturna.
• Debolezza.
• Mancanza di appetito (anoressia).
• Perdita di peso.
• Dolori muscolari (mialgie) e articolari (artralgie).
• Infiammazioni articolari (artrite), che rappresentano i segni di un’infiammazione generalizzata..

Manifestazioni cutanee

Inoltre, ci possono essere manifestazioni cutanee, come:

• Prurito.
• Porpora palpabile (scatenata dall’infiammazione dei piccoli vasi del derma).
• Ulcere o noduli circoscritti e dolenti (espressione del coinvolgimento dei vasi di medio calibro).

Può essere presente un’anemia provocata dall’infiammazione cronica. Per la stessa ragione, il numero delle piastrine può essere più elevato della norma: questo spiega il rischio trombotico associato alle vasculiti.

Sintomi pericolosi

Poi esistono sintomi che sono considerati pericolosi per la vita. Possono essere caratteristici di diversi tipi di vasculite e richiedono intervento medico immediato, come:

• Emorragia alveolare (emorragia che interessa gli alveoli polmonari e che causa difficoltà respiratorie, espulsione di sangue dalla bocca, tosse).
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva (infiammazione delle strutture che nel rene sono responsabili della filtrazione del sangue).
• Ischemia mesenterica (interruzione dell’afflusso di sangue a livello intestinale dovuta all’occlusione di un vaso).
• Perdita della vista (può essere un segno dell’arterite a cellule giganti).

Queste manifestazioni rappresentano un’emergenza medica che richiede ricovero ospedaliero e trattamento immediato.

In generale, la dimensione dei vasi colpiti caratterizza la sintomatologia. Per questa ragione, la classificazione delle vasculiti in base al calibro dei vasi è particolarmente significativa dal punto di vista clinico.

Le vasculiti sistemiche, ossia che riguardano i vasi di più sistemi e apparati, possono generare:

• Manifestazioni ischemiche.
• Claudicatio degli arti inferiori (zoppia).
• Ischemia mesenterica non spiegabile con altre malattie con cui il paziente è stato diagnosticato.

Invece, se vengono coinvolti bronchi e polmoni, si possono presentare fenomeni quali l’emottisi.

Le diverse forme di vasculite

E’ una malattia a incidenza relativamente bassa della quale si contano numerosi tipi.

Al di là di alcune manifestazioni trasversali e comuni a quasi tutte le forme, questa patologia è correlata ad una sintomatologia piuttosto eterogenea. In generale, il quadro si presta ad essere analizzato sotto diversi aspetti. Questo ha promosso l’ideazione di diverse classificazioni.

Una prima discriminazione può essere effettuata separando le vasculiti primarie da quelle secondarie, che sono causate da altre patologie.

1 – Vasculite primaria

Le vasculiti primarie non hanno una causa nota. Sono diagnosticate in base alla presenza di sintomi e aspetti diagnostici caratteristici.

Vediamo di seguito le forme più diffuse.

Malattia di Kawasaki

È una vasculite autoimmune che interessa spesso le coronarie (le arterie che nutrono il cuore) e tende a colpire soprattutto bambini di età compresa fra 0 e 8 anni.

I sintomi includono:

• Febbre prolungata.
• Esantema.
• Congiuntivite.
• Infiammazione delle mucose e gonfiore dei linfonodi (linfoadenopatia).

Il processo infiammatorio dei vasi sanguigni può causare una serie di alterazioni, come ad esempio:

• Sfiancamento (in questo caso si verifica l’aneurisma dell’arteria interessata).
• Rottura (responsabile dell’emorragia).
• Stenosi (un restringimento di diametro potenzialmente alla base di ischemia e infarto miocardico).

La malattia di Kawasaki è trattata con aspirina (che disaggrega i coaguli che si formano nei vasi, ripristinando la circolazione del sangue) e immunoglobuline (che neutralizzano l’azione degli autoanticorpi).

Granulomatosi di Wegener

Viene anche definita granulomatosi associata a poliangioite (o poliangioite granulomatosa). Si tratta di una vasculite di tipo autoimmune dei piccoli e medi vasi, che interessa il sistema respiratorio e i reni. Causa quindi l’insorgenza della glomerulonefrite, l’infiammazione della struttura responsabile della filtrazione del sangue.

Può provocare sintomi più lievi, come la tosse, la rinite cronica (che può essere confusa con un raffreddore di tipo allergico), il sanguinamento nasale (epistassi) o più pesanti, come l’ipertensione arteriosa e l’edema (gonfiore delle estremità, soprattutto degli arti inferiori).

La granulomatosi di Wegener è diagnosticata con l’esame clinico e confermata con la biopsia.

Sindrome di Churg-Strauss

Anche detta “granulomatosi eosinofila con poliangioite”, è una malattia rara.

Si tratta di una vasculite sistemica dei piccoli vasi sanguigni, di natura autoimmune, che provoca inizialmente la comparsa di asma, associata o meno alla rinite allergica, per poi evolvere verso l’insorgenza di polmoniti o gastroenteriti.

Frequenti i sintomi cutanei (esantemi, rash).

Poliangioite microscopica

Nota anche come vasculite da ipersensibilità, è una forma autoimmune che colpisce le arteriole ed è associata nella quasi totalità dei casi a glomerulonefrite, disturbo che ne segna l’esordio.

Interessa principalmente i vasi di piccolo diametro e si manifesta con sintomatologia piuttosto severa come la glomerulonefrite rapidamente progressiva, l’emorragia alveolare o altri disturbi in base all’organo colpito.

Porpora di Henoch-Schönlein

Conosciuta anche come vasculite da deposito di immunoglobuline A, colpisce soprattutto i piccoli vasi e si manifesta in particolare nei bambini, con sintomi quali:

• Porpora.
• Dolori articolari (artralgie).
• Dolore addominale.
• Glomerulonefrite.

Si tratta della forma di vasculite più frequente in età pediatrica. Mentre nei piccoli la malattia si risolve il più delle volte spontaneamente, negli adulti tende a trasformarsi in una forma cronica.

Viene trattata con cortisonici, che alleviano i dolori ma non sembrano modificarne il decorso.

Crioglobulinemia mista essenziale

Detta anche vasculite crioglobulinemica, è un’infiammazione dei vasi di piccolo calibro.

Si tratta di una malattia rara che coinvolge più organi e che si manifesta clinicamente con una triade caratteristica che comprende porpora, debolezza e dolori articolari.

Malattia di Behçet

È una vasculite cronica che interessa più apparati e che genera infiammazione delle mucose. Causa la comparsa di ulcere orali e genitali ricorrenti, infiammazione oculare (che nelle forme gravi può causare cecità), manifestazioni neurologiche, gastroenteriche, trombosi venose, aneurismi arteriosi e lesioni cutanee.

Esordisce generalmente intorno ai 20 anni di età, con sintomi e decorso più grave nei maschi. Il suo sviluppo sembra essere associato ad una predisposizione genetica.

Sindrome di Cogan

È una malattia rara di tipo autoimmune caratterizzata da infiammazione ricorrente della cornea, associata a febbre, affaticamento, perdita di peso e disturbi dell’orecchio di diversa gravità (dagli acufeni alla perdita dell’udito).

Viene anche definita cheratite interstiziale non-sifilitica e può dare una progressiva perdita dell’udito, che porta alla sordità completa entro i primi 2 anni di vita. Una terapia opportuna può impedire la degenerazione e prevenire la sordità.

Malgrado interessi anche la cornea, solo in rari casi la conseguenza è la perdita della vista.

Tromboangioite obliterante

La malattia di Buerger è una vasculite che interessa le piccole e medie arterie e i nervi periferici degli arti. Può manifestarsi con zoppia, crampi, sensazione di freddo, intorpidimento e torpore, formicolio e dolore.

La sua incidenza è maggiore nei maschi, in particolare se esposti ad alcuni fattori come il fumo da sigaretta. Infatti, in questi casi, la prima prescrizione del medico è la cessazione di questa abitudine. Viene anche raccomandato di evitare le temperature fredde e l’assunzione di farmaci decongestionanti.

Il decorso può portare alla formazione di ulcere cutanee, che possono evolvere in cancrena, soprattutto quando sono localizzate alle dita dei piedi o delle mani.

Le cause della vasculite primaria

Le cause delle vasculiti primarie non sono ad oggi ancora note.

Alcune ipotesi segnalano una correlazione con infezioni che potrebbero aver scatenato una risposta di tipo autoimmune. In molti casi, la comparsa della vasculite, infatti, è preceduta da un’infezione virale.

Quindi, secondo questa teoria, il sistema immunitario produrrebbe anticorpi diretti contro l’endotelio vasale (la parete interna dei vasi, quella a diretto contatto con il sangue), che ne altererebbero la struttura causando la perdita dell’elasticità. Questo fenomeno, noto come fibrosi, impedisce al vaso di dilatarsi e restringersi per mantenere in equilibrio la pressione arteriosa. Infatti, una delle manifestazioni correlate ad alcune forme di vasculite è proprio l’ipertensione.

Inoltre, la parete del vaso si indebolisce progressivamente, esponendolo al rischio di sfiancamento (aneurisma) e di rottura (con conseguente emorragia).

Quando sono prodotti autoanticorpi diretti contro i vasi sanguigni del rene (il cui compito è filtrare il sangue), la conseguenza è la glomerulonefrite, una condizione che può portare a insufficienza renale cronica.

Malattie associate

Quando sono colpiti i polmoni, il rischio è che si verifichino emorragie alveolari. Il danno determina la formazione di lesioni in corrispondenza della parete, che può cedere, rompendosi. In questo caso, il sangue fuoriesce e si raccoglie negli alveoli, con conseguenze potenzialmente letali.

L’emorragia alveolare si manifesta con l’emissione di sangue dalla bocca (emottisi) e con difficoltà respiratorie.

Il coinvolgimento renale, spesso associato a quello polmonare, provoca la comparsa della glomerulonefrite. In questo caso, il sangue non riesce ad essere depurato e al suo interno rimangono in circolo sostanze di scarto dannose, che possono essere rischiose per l’organismo.

Le vasculiti del sistema nervoso centrale possono facilmente evolvere, invece, in fenomeni ischemici (ictus ischemico) o emorragici (ictus emorragico).

Non di rado, in queste forme è coinvolta anche la retina, il che può comportare cecità.

2 – Vasculite secondaria

Per le vasculiti secondarie, è necessario affrontare sia la causa, ossia la malattia principale, che l’effetto, cioè l’infiammazione dei vasi sanguigni che la patologia ha determinato.

Le cause

Le vasculiti secondarie possono essere scatenate da farmaci, tossine oppure possono rappresentare la complicanza di altre malattie, di tipo infettivo, infiammatorio o oncologico.

Le malattie associate

Le malattie che possono essere causa di vasculiti comprendono le connettiviti (infiammazioni del tessuto connettivo) e alcune infezioni.

Vasculiti associate a connettiviti

In questo gruppo sono presenti:

Lupus eritematoso sistemico (LES): è una malattia autoimmune sistemica cronica causata da un insieme di fattori che colpisce tipicamente le giovani donne. Il suo decorso può essere estremamente variabile, anche dal punto di vista della gravità delle manifestazioni e la possibile alternanza di fasi di riacutizzazione e di remissione dei sintomi.

Artrite reumatoide e artrite cronica giovanile: si tratta di malattie infiammatorie croniche che aggrediscono le articolazioni e altre strutture anatomiche che contengono tessuto connettivo, come le valvole cardiache.

Dermatomiosite: è una malattia rara infiammatoria di origine autoimmune. È caratterizzata dall’infiammazione dei muscoli, che causa debolezza, e da lesioni tipiche della pelle. Talvolta, anche da manifestazioni agli organi interni (polmoni, esofago), responsabili di sintomi quali difficoltà respiratorie e problemi di deglutizione e digestione.

Sclerodermia: chiamata anche sclerosi sistemica, è una malattia multifattoriale con una base genetica, che colpisce prevalentemente il sesso femminile e che, quando interessa i maschi, compare in una forma molto più aggressiva. Causa la fibrosi, ossia l’ispessimento e indurimento, degli organi che colpisce, un fenomeno che può portare a conseguenze anche severe. 

Sindrome di Sjogren: è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, anch’essa prevalente nella popolazione femminile e con picco di incidenza intorno ai 50 anni. La malattia colpisce le ghiandole esocrine, in particolare quelle lacrimali e salivari, provocando secchezza oculare e della mucosa orale.

Vasculiti associate a malattie infettive

Diverse infezioni sono correlate allo sviluppo delle vasculiti. Fra queste, la COVID-19, l’epatite B (causata da virus HBV) e l’epatite C (da virus HCV), nonché l’infezione da virus HIV.

Altre vasculiti

In questo gruppo sono presenti:

• Vasculiti da farmaco: sono causate dall’ingestione di un agente chimico e si manifestano in caso di terapia farmacologica, per esempio antibiotica o antinfiammatoria.
• Associate a neoplasie: sono forme che compaiono in concomitanza a tumori del sangue, in particolare leucemie.
• Associate a malattie infiammatorie croniche intestinali.

La vasculite da COVID-19

L’infezione da SARS-CoV-2 può produrre anche manifestazioni cutanee, alcune delle quali sono riferibili all’infiammazione dei vasi sanguigni.

In particolare, ne sono state individuate 6:

• Quadro clinico simile all’orticaria.
• Eruzione simile a quella del morbillo, che compare sia a livello degli arti che del tronco.
• Reazione cutanea analoga a quella della varicella.
• Lesioni che ricordano i geloni.
• Livedo reticularis, un effetto simile all’ecchimosi da trauma.
• La vasculite, che si manifesta con un’eruzione di colorito rosso vino e, talvolta, la comparsa di ulcere sugli arti inferiori. Gli studiosi hanno dimostrato che si tratta di una vasculite sistemica da ipersensibilità.

La classificazione

Sono presenti diverse classificazioni, basate su diversi parametri con i quali le vasculiti sono valutate. La più funzionale alla diagnosi è la classificazione in funzione della dimensione dei vasi maggiormente colpiti.

Un altro parametro sono le cause scatenanti e si distinguono in:

• Vasculiti granulomatose.
• Vasculiti da immunocomplessi.

Si tenga anche presente che le vasculiti, nella loro globalità, sono classificate come malattie reumatiche.

Le vasculiti dei piccoli vasi

Per piccoli vasi si intendono arteriole, capillari e venule.

Solitamente, l’infiammazione dei piccoli vasi è tipicamente associata a lesioni cutanee, come porpora, orticaria e ulcere. Una manifestazione caratteristica di questa tipologia è la livedo reticularis: attraverso la pelle del paziente compare un reticolato di vasi visibili in trasparenza a causa dello stato generale di infiammazione.

Se queste patologie coinvolgono i reni possono causare la glomerulonefrite.

Un esempio di disturbo appartenente a questa categoria è la vasculite crioglubulinemica, malattia rara che si manifesta clinicamente con sintomi caratteristici che comprendono porpora, debolezza e dolori articolari.

Invece, la poliangioite microscopica si manifesta spesso con la glomerulonefrite progressiva e l’emorragia alveolare, associate ad altre condizioni specifiche degli organi coinvolti. Si tratta di una forma autoimmune che colpisce le arteriole.

Tra le vasculiti piuttosto rare, invece, ci sono: le ANCA, un gruppo eterogeneo di sindromi rare caratterizzate da un’infiammazione necrotizzante dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni e la granulomatosi con poliangioite, detta anche sindrome di Churg-Strauss. Colpisce sia le piccole vene (venule) che le piccole arterie (arteriole) ed è causata da una reazione autoimmune.

Conosciuta anche come vasculite da deposito di immunoglobuline A, la porpora di Henoch-Schönlein colpisce soprattutto i piccoli vasi e si manifesta in particolare nei bambini, con sintomi quali:

• Porpora.
• Dolori articolari (artralgie).
• Dolore addominale.
• Glomerulonefrite.

Viene trattata con cortisonici, che alleviano i dolori ma non sembrano modificarne il decorso.

Le vasculiti dei medi vasi

I sintomi sono legati alle ischemie nei tessuti e dipendono dall’organo che è stato colpito: dolori muscolari, manifestazioni nervose come:

• Mononeurite multipla.
• Ischemia mesenterica.
• Ipertensione.

A livello cutaneo producono ulcere, noduli e livedo reticolare.

Un esempio di questa forma è la vasculite cutanea dei medi vasi, che coinvolge i vasi della pelle e risparmia la circolazione degli organi interni. Questa condizione può essere primaria oppure secondaria ad altre malattie. Causa la comparsa di porpora, petecchie o ulcere.

La poliarterite nodosa, anche chiamata malattia di Kussmaul-Maier, è una vasculite sistemica che provoca l’ischemia dell’area colpita. Gli organi più coinvolti sono i reni, con conseguenze che possono comprendere l’ipertensione e l’insufficienza renale cronica. Interessa soprattutto i giovani adulti, specialmente maschi. In alcuni casi la malattia è associata a leucemia.

La malattia di Kawasaki è una vasculite autoimmune, che interessa spesso anche le coronarie (le arterie che nutrono il cuore) e tende a colpire soprattutto bambini di età compresa fra 0 e 8 anni. Causa sintomi quali:

• Febbre prolungata.
• Esantema.
• Congiuntivite.
• Infiammazione delle mucose.
• Gonfiore dei linfonodi (linfoadenopatia).

Il processo infiammatorio che coinvolge i vasi può determinare conseguenze quali l’aneurisma, l’emorragia o l’infarto.

Le vasculiti dei grandi vasi

Per grandi vasi si intendono l’aorta e le sue diramazioni principali.

Queste vasculiti producono sintomi a carico degli arti inferiori (zoppia) e dovuti a fenomeni ischemici del sistema nervoso centrale (ictus) e della retina (riduzione della vista). 

La malattia di Behçet è una vasculite cronica recidivante che interessa più apparati e che genera infiammazione delle mucose. Causa la comparsa di ulcere orali e genitali ricorrenti, infiammazione oculare (che, nelle forme gravi, può causare cecità), manifestazioni neurologiche, gastroenteriche, trombosi venose e aneurismi arteriosi e lesioni cutanee.

Altri esempi di vasculite dei grandi vasi sono l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu, che vedremo in seguito.

Le arteriti

Se le vasculiti riguardano le arterie le conseguenze possono essere più gravi, per le caratteristiche sia anatomiche che fisiologiche di questi vasi.

Di seguito riportiamo le forme più diffuse di arteriti.

L’arterite a cellule giganti

Consiste nell’infiammazione di alcune arterie, principalmente l’aorta e le grandi arterie che da essa si diramano. Produce sintomi aspecifici come:

• Febbre.
• Debolezza.
• Perdita di peso.
• Cefalea temporale (dovuta al coinvolgimento dell’arteria temporale).
• Disturbi visivi.
• Dolori muscolari.
• Dolore e difficoltà di movimento della mandibola durante la masticazione.

La diagnosi viene effettuata sulla base dell’esame clinico e confermata dalla biopsia dell’arteria temporale. Questo disturbo è trattato con cortisonici ad alte dosi, tocilizumab e aspirina, che, se somministrati tempestivamente, riducono il rischio di perdita del visus.

Arterite di Takayasu

Si tratta di una vasculite che comporta l’infiammazione dell’aorta, dei suoi rami e delle arterie polmonari, e che ha un’incidenza massima nelle donne di giovane età.

Questa condizione può determinare stenosi delle arterie e aneurismi, con conseguenze potenzialmente gravi, e sintomi quali il polso asimmetrico (la frequenza dei battiti è diversa se misurata nei due arti superiori), claudicatio agli arti e manifestazioni legate ai fenomeni ischemici (ictus, riduzione della vista, confusione mentale, ecc.).

La causa non è nota. Viene, comunque, diagnosticata con l’arteriografia aortica o con l’angio-RM e trattata con cortisonici e altri immunosoppressori.

Poliarterite nodosa

Anche chiamata malattia di Kussmaul-Maier, è una vasculite sistemica che interessa tipicamente le arterie di medio calibro (raramente quelle piccole) e provoca ischemia dell’area colpita. Gli organi più coinvolti sono i reni, con conseguenze che possono comprendere l’ipertensione e l’insufficienza renale cronica.

I soggetti più interessati sono i giovani adulti, specialmente maschi. I sintomi sono sistemici e comprendono febbre e affaticamento. La malattia è diagnosticata con la biopsia o l’arteriografia.

Come si diagnostica la vasculite

Il percorso diagnostico varia a seconda del tipo di vasculite.

Viene effettuata una valutazione clinica da parte del medico, che considera la sintomatologia generale e locale. Questa fase è, quindi, molto importante, perché, oltre a rilevare i possibili indizi della presenza della vasculite, orienta sul percorso da seguire per individuarne la tipologia.

I test di laboratorio

Sempre su parere del clinico, sono eseguiti test di laboratorio di primo livello (emocromo con formula, VES – velocità di eritrosedimentazione), PCR – proteina C reattiva, albumina e proteine totali, AST – aspartato aminotransferasi, ALT – alanina aminotransferasi, azotemia, creatinina ed esame delle urine.

Vengono anche ricercati gli autoanticorpi, caratteristici di alcune vasculiti, come la granulomatosi con poliangioite e la poliangioite microscopica.

Infine, possono essere dosati i marker dell’epatite B e C, infezioni che possono associarsi a vasculite.

Altre indagini

Poiché i risultati dei test possono essere compatibili con altre patologie, il medico può decidere di prescrivere altri esami diagnostici per individuare il tipo di vasculite. Nel caso in cui il medico sospetti un’arterite, ad esempio, prescrive l’esecuzione di un’arteriografia oppure di una biopsia o, ancora, di una angio-RM dei grandi vasi.

Per indagare il coinvolgimento di specifici apparati, sono eseguite le relative procedure (RX torace, TC torace ad alta risoluzione, elettromiografia).

Se necessario ai fini diagnostici, può essere effettuata una biopsia con esame istologico. In base alla presenza di tipi cellulari specifici nel campione prelevato, con questa procedura è possibile distinguere forme come le arteriti (arterite a cellule giganti, poliarterite nodosa e arterite di Takayasu), alcune vasculiti del sistema nervoso centrale, le granulomatosi e le vasculiti da deposito di immunoglobulina A.

Come si cura

Il trattamento della vasculite dipende dalla tipologia del disturbo, se locale o sistemica, dall’area colpita e da altri fattori, fra cui l’eventuale presenza di altre patologie.

Nel caso delle vasculiti primarie, delle quali non si conosce la causa, la terapia è, tuttavia, mirata al controllo della sintomatologia, con farmaci immunosoppressori che inibiscono la risposta infiammatoria.

Per quanto riguarda le forme secondarie, invece, l’obiettivo è l’eliminazione della causa alla base della malattia.

Si tratta comunque di farmaci che richiedono un monitoraggio regolare del soggetto. Fra le reazioni avverse legate all’assunzione a lungo termine di cortisonici, c’è la riduzione della massa ossea, che richiede controlli periodici specialistici e la somministrazione, laddove indicato, di supplementi di calcio e vitamina D e di bifosfonati per prevenire l’insorgenza dell’osteoporosi.

Quali farmaci

Il trattamento delle vasculiti è in funzione della forma in cui si presenta la malattia. In generale, tuttavia, sono somministrati farmaci che inibiscono l’infiammazione, come i cortisonici e gli altri immunosoppressori.

La terapia con cortisonici, talvolta associati ad immunosoppressori quali la ciclofosfamide o il rituximab, permette di prevenire il danno irreversibile d’organo o la morte del paziente nei casi gravi.

Nei casi meno severi i cortisonici vengono abbinati a sostanze inibitrici della risposta immunitaria più blande, come il metotrexato.

Con la remissione della sintomatologia, le dosi dei farmaci sono progressivamente ridotte, fino a raggiungere la dose inferiore in grado di mantenere la remissione. In alcuni casi, dopo un certo periodo di tempo, la terapia viene interrotta, mentre in altri deve essere proseguita a tempo indefinito.

La chirurgia

Nei casi più gravi di vasculite può essere indicata la chirurgia. L’intervento chirurgico, infatti, può diventare necessario quando l’infiammazione colpisce anche gli organi vitali, come i polmoni e i reni.

Alcuni soggetti possono necessitare di un trapianto per sostituire l’organo compromesso dalla malattia.

Le complicazioni della vasculite

Quando sono colpiti i polmoni, il rischio è che si verifichino le emorragie alveolari, dovute alla rottura di lesioni formate in corrispondenza della parete, che può cedere e rompersi. In questo caso, il sangue fuoriesce e si raccoglie negli alveoli, impedendo gli scambi gassosi e mettendo il soggetto a rischio.

L’emorragia si manifesta, infatti, con l’emissione di sangue dalla bocca (emottisi) e con difficoltà respiratorie.

Se sono coinvolti i reni, si può avere la comparsa della glomerulonefrite, una condizione che può avere progressione tanto rapida da condurre in breve all’insufficienza renale. In questo caso, il sangue del paziente non riesce ad essere depurato e nel suo organismo rimangono in circolo sostanze di scarto dannose.

Invece, le vasculiti del sistema nervoso centrale possono facilmente evolvere verso alterazioni della parete dei vasi tali da causare o fenomeni ischemici (ictus ischemico) o emorragici (ictus emorragico). Se sono coinvolte le grosse arterie o le coronarie, il paziente può andare incontro a infarto miocardico.

Quando ad infiammarsi sono i vasi della retina, questa condizione può portare alla degenerazione del tessuto e, nei casi più gravi, alla cecità.

Prognosi e decorso

L’assunzione degli immunosoppressori fa la differenza e può determinare la remissione della sintomatologia anche nelle forme severe che, in assenza della terapia, potrebbero essere fatali o, comunque, provocare un danno d’organo permanente.

Malgrado ciò, in alcuni casi si può avere una ripercussione significativa sull’aspettativa di vita. Le stime mostrano che, in particolare per i soggetti con vasculiti ANCA associate, la mortalità può essere tripla rispetto alla popolazione normale della stessa fascia di età.

Il trattamento delle vasculiti, tuttavia, ha generalmente esito positivo e la malattia regredisce in tempi variabili, talvolta anche spontaneamente.

Ma occorre somministrare sempre e comunque la terapia farmacologica, anche dopo la regressione della malattia, per evitare una recidiva che potrebbe causare danni permanenti d’organo.

Cenni storici

Mentre tutte le altre patologie del sistema cardiovascolare sono state oggetto di studi anche in epoche relativamente lontane, le vasculiti sono solo di recente diventate oggetto di attenzione delle osservazioni mediche.

Le prime ricerche su questo argomento sono state effettuate da Giovan Battista Morgagni nel ‘700. Nella sua opera “De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis” egli descrisse gli aspetti caratteristici di quella che oggi è classificata come arterite di Takayasu.

Successivamente, nell’800, vennero stratificate conoscenze ulteriori prima sulle forme cutanee e sulle loro manifestazioni, in particolare la porpora, e poi su alcuni tipi di vasculite, come la periarterite nodosa.

Furono, in particolare, studiati tutti gli aspetti dell’infiammazione che caratterizza i vasi interessati dalla patologia, soprattutto mediante la dissezione di cadaveri.

La prima classificazione delle vasculiti fu stilata nel 1968, nel corso della Conferenza Internazionale di Capri di Immunologia Clinica. Nel team di scienziati che si occuparono di questa rielaborazione spicca il nome di Anthony Fauci, oggi componente della task force governativa statunitense anti-COVID.

Fonti

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