Sommario
L’uveite è una malattia rara dell’occhio che può colpire iride e corpo vitreo (in questo caso è definita uveite anteriore o sindrome di Fuchs), coroide e corpo ciliare (uveite intermedia) oppure la retina e i suoi vasi sanguigni (uveite posteriore).
I sintomi sono rappresentati da dolore all’occhio, riduzione temporanea (o definitiva) della vista, arrossamento, fotofobia e dalle cosiddette “mosche volanti”.
Può avere cause infettive, sia batteriche che virali, in particolare erpetiche, parassitarie (toxoplasmosi) e fungine. In generale, l’uso di lenti a contatto aumenta il rischio di sviluppare una forma infettiva. Talvolta origina da malattie sistemiche come la sarcoidosi, da malattie autoimmuni (uveite HLA-B27 correlata) o neurologiche come la sclerosi multipla. Nel 25-50% dei casi l’uveite è idiopatica, cioè non è possibile identificare una causa precisa.
La diagnosi si basa sull’osservazione dell’occhio attraverso la lampada a fessura, che permette di riconoscere le manifestazioni della malattia e differenziarne le tipologie.
Il decorso può essere acuto (se dura fino a 6 settimane), cronico (si protrae per anni) o ricorrente. Le complicanze più frequenti sono il glaucoma e la cataratta.
Nei bambini è quasi sempre di tipo autoimmune e associata a malattie reumatiche (spondilite, artrite giovanile) o infiammatorie croniche intestinali.
La cura si basa sull’impiego di steroidi, immunosoppressori, farmaci biologici e antibiotici (nel caso si tratti di una forma batterica).
Che cos’è l’uveite
E’ l’infiammazione dell’uvea, una sottile membrana ricca di vasi sanguigni posta al di sotto della sclera, la parte bianca dell’occhio, e formata da tre strutture: iride, corpo ciliare e coroide. Spesso l’infiammazione si estende anche oltre e intacca la retina e l’umor acqueo.
Nel 25-50% dei casi è di origine idiopatica, ovvero di causa sconosciuta; negli altri il disturbo può originare da un trauma, un’infezione oppure può essere secondario ad una patologia sistemica. Il fatto che l’uveite sia spesso associata a malattie che riguardano tutto il corpo dimostra quanto l’occhio sia, a suo modo, collegato con tessuti e organi anche molto lontani e che svolgono funzioni completamente diverse.
Si tratta di una malattia rara, che colpisce a qualsiasi età (esistono anche forme pediatriche) e della quale si parla molto poco. Ha avuto un picco di attenzione quando ad esserne interessato fu un paziente celebre, Silvio Berlusconi, che si presentò in pubblico con un paio di vistosi occhiali neri per proteggere gli occhi dalla luce: la fotofobia è un sintomo tipico di questa patologia.
La forma più diffusa è senza dubbio quella anteriore, che rappresenta dal 70 al 90% di tutti i casi.
Mentre nella forma acuta la sintomatologia è spesso intensa ed evidente, in quella cronica l’esordio è subdolo e, talvolta, asintomatico. Poiché è difficile arrivare tempestivamente a una diagnosi e all’istituzione di una terapia appropriata, le complicanze sono frequenti.
Eppure, alcuni studi mostrano che la somministrazione precoce di alcuni farmaci può in alcuni casi modificare il decorso della malattia.
Cos’è l’uvea?
È lo strato intermedio del bulbo oculare, ricco di vasi sanguigni che hanno la funzione di nutrire i tessuti dell’occhio, posto fra la sclera e la retina.
È costituita da 3 strutture: iride, corpo ciliare e coroide.
Tipi di uveite e cause
Può essere classificata secondo diversi criteri.
Classificazione
Il primo criterio dipende dal punto in cui l’infiammazione ha preso il via: in base a questo si possono distinguere una forma anteriore, intermedia o posteriore.
Quando l’infiammazione interessa sia le strutture anteriori, che intermedie e posteriori, si parla di panuveite.
Infiammazione anteriore
Rappresenta la forma nettamente più diffusa di uveite e comprende anche i casi di infiammazione autoimmune, causati dalla produzione erronea di auto anticorpi.
Come suggerito dal nome, è localizzata a livello del segmento anteriore dell’occhio: coinvolge quindi l’iride (provocandone l’infiammazione, irite) e talvolta anche il corpo vitreo (iridociclite).
Fra tutte le forme del disturbo, è quella caratterizzata dalla sintomatologia più ricca e intensa.
Uveite anteriore cronica
Una delle forme più diffuse è la sindrome di Fuchs, caratteristica perché l’iride dell’occhio colpito cambia colore e quindi il paziente ha gli occhi di due colori diversi. Oltre a questa manifestazione evidente, possono essere presenti condizioni come la cataratta, il glaucoma o le cosiddette “mosche volanti”, ossia corpuscoli.
Presenti all’interno del corpo vitreo, questi generano immagini di punti neri che si spostano con i movimenti degli occhi. Le “mosche volanti” sono definite con il termine medico miodesopsie.
Cause
Se si eccettuano i casi di origine idiopatica, la cui causa è ad oggi sconosciuta, le cause possono essere di diversa origine.
L’uveite può subentrare per ragioni traumatiche, ad esempio in seguito ad interventi chirurgici all’occhio.
Oppure può essere secondaria ad una malattia infiammatoria sistemica. Fra le patologie più spesso correlate: le malattie reumatiche croniche (spondilite anchilosante, artrite reumatoide), le intestinali croniche (come la colite ulcerosa e il morbo di Crohn) e la sclerosi multipla.
In molti casi, insorge dopo:
- Infezione virale (soprattutto da citomegalovirus o altri elementi della famiglia Herpes virus)
- Batterica (tubercolosi)
- Parassitaria (toxoplasmosi).
Di particolare interesse sono le forme di uveite che subentrano come reazione avversa ad alcuni farmaci. Sono coinvolti in questo fenomeno medicinali per il trattamento dell’osteoporosi, ma anche antivirali, antibiotici, antitumorali e alcuni vaccini.
Uveite posteriore
In questo caso l’infiammazione interessa la retina (retinite), la coroide (coroidite) e i vasi sanguigni locali. Si manifesta con la riduzione della vista e la comparsa delle ”mosche volanti”.
Le cause dell’uveite posteriore
Può essere causata da infezioni da Herpes virus o toxoplasma. Inoltre, può essere una delle manifestazioni della sarcoidosi.
Uveite intermedia
L’infiammazione è localizzata alla coroide, al corpo ciliare e alla retina.
Questa forma non provoca dolore, ma si manifesta con la riduzione della vista, la difficoltà nel mettere a fuoco le immagini, la visione appannata e la comparsa delle “mosche volanti”.
Cause
Anche in questo caso, la causa idiopatica è la più comune.
Altre cause sono l’autoimmunità (infatti questa forma è relativamente diffusa nei pazienti con sclerosi multipla e le infezioni (sifilide, malattia di Lyme, tubercolosi).
La panuveite
In questo caso, la causa (oltre che idiopatica) può essere una malattia sistemica come la tubercolosi o la sarcoidosi. I sintomi della panuveite possono essere tutti quelli sotto trattati per le diverse forme o una parte di essi.
Sarcoidosi oculare
La sarcoidosi è una malattia infiammatoria rara che causa la formazione di piccoli depositi di cellule immunitarie coinvolte nell’infiammazione, detti granulomi, in organi quali polmoni, pelle, occhio, fegato e in strutture come i linfonodi, le articolazioni e il sistema nervoso.
Insorge prevalentemente in età adulta e colpisce più frequentemente le donne rispetto agli uomini.
Benché la causa di questa patologia sia ad oggi ignota, la scienza ipotizza che possa dipendere da un’eccessiva risposta del sistema immunitario a fattori infettivi (virus e batteri) o ambientali, in persone geneticamente predisposte.
Nel 25-50% circa delle persone con la sarcoidosi questa sviluppa complicanze oculari, in particolare uveite anteriore, uveite posteriore o panuveite, a carico di un solo occhio o di entrambi.
Nel 5% dei pazienti si ha perdita parziale o totale della vista.
Altre classificazioni
Può essere classificata anche sulla base delle modalità di esordio (che può essere improvviso o insidioso) e della durata (limitata o persistente).
Inoltre, con riferimento al decorso, si possono differenziare forme:
- Acute: si manifestano con esordio improvviso e durano fino a 6 settimane; se si riacutizzano dopo un primo episodio apparentemente risolto, si parla di uveiti acute recidivanti.
- Croniche: insorgono in maniera insidiosa e spesso asintomatica e persistono per mesi o anni.
- Ricorrenti: si tratta di episodi acuti non collegati fra loro che compaiono a distanza di breve tempo l’uno dall’altro.
A seconda delle cause, si possono avere:
- Uveiti infettive: dovute a virus, batteri, funghi e parassiti.
- Uveiti non infettive: provocate da patologie sistemiche o da traumi oppure di origine idiopatica.
E sulla base della provenienza dei fattori eziologici:
- Esogene: provocate da agenti provenienti dall’esterno, ad esempio un trauma o microrganismi.
- Endogene: provocate da malattie sistemiche (artriti, sarcoidosi), infezioni batteriche (tubercolosi), parassitarie (toxoplasmosi), virali (da Herpes virus) o fungine (candida); questa categoria comprende anche le uveiti idiopatiche, che rappresentano il 25%-50% circa dei casi.
Uveite: sintomi
Infiammazione anteriore
Dolore all’occhio
I pazienti lo descrivono come profondo, pulsante; è localizzato alla tempia e intorno all’occhio.
È più intenso se la pressione dell’umor acqueo è alta, cosa che capita abbastanza spesso in caso di uveite.
Occhio iniettato
Un aspetto caratteristico dell’uveite anteriore è l’arrossamento intenso della congiuntiva, che può assumere toni violacei e dare l’impressione che l’occhio sanguini.
Precipitati corneali
L’infiammazione porta alla formazione di depositi sulla cornea, che perde la trasparenza, causando una riduzione della capacità visiva: queste inclusioni vengono chiamate precipitati corneali. Le loro caratteristiche possono fornire indicazioni importanti per comprendere la causa dell’uveite.
Uveite anteriore cronica
E’ di solito meno caratterizzata: quando presenti, i sintomi sono sfumati e difficilmente riconducibili alla malattia. Spesso sono presenti solo:
- Irritazione
- Arrossamento
- Fotofobia.
Quali sono le complicazioni
L’uveite può danneggiare rapidamente l’occhio, provocando complicanze che compromettono irreversibilmente la vista.
Le più frequenti sono la cataratta e il glaucoma. Una delle complicanze tipiche delle uveiti anteriori è la formazione di adesioni tra i tessuti che compongono l’occhio. In alcuni casi, le adesioni impediscono il drenaggio dalla camera anteriore dell’umor acqueo, che ristagna e si accumula, aumentando la pressione interna all’occhio. La conseguenza è il glaucoma.
Le forme di glaucoma cronico possono verificarsi anche a causa dell’impiego a lungo termine di steroidi.
Una complicanza non frequente ma caratteristica dell’uveite posteriore e causata dal processo infiammatorio è la formazione di nuovi vasi sanguigni nella retina, causata dall’infiammazione. Contrariamente a quanto potrebbe sembrare, non si tratta di un evento positivo, perché i vasi di nuova formazione sono immaturi, più fragili e tendenti alla rottura rispetto a quelli normalmente presenti.
La riduzione dell’afflusso di sangue alla retina, anch’essa provocata dall’infiammazione, può provocarne il distacco.
Fra le complicanze dell’uveite, anche l’edema maculare, la causa più frequente di riduzione della vista in questi casi. Anche qui ad orchestrare le catastrofiche conseguenze è l’infiammazione, che provoca il rigonfiamento della parte più “nobile” della retina, la macula.
Come si diagnostica
Viene diagnosticata su base clinica, attraverso l’esame dell’occhio, a cui si aggiungono ulteriori specifici approfondimenti utili alla differenziazione rispetto ad altre malattie dell’occhio e alla conferma della diagnosi.
La visita oculistica comprende l’esame dell’acuità visiva, la valutazione del segmento anteriore dell’occhio, la misurazione della pressione oculare e l’esame del fondo dell’occhio dopo l’instillazione di un collirio che dilata completamente la pupilla.
La letteratura indica che si deve sospettare un’uveite in tutti i casi in cui il paziente ha dolore all’occhio, arrossamento, fotofobia, “mosche volanti”, riduzione improvvisa o rapida della vista.
Esame con la lampada a fessura
La lampada a fessura è uno strumento tramite il quale il medico esamina l’occhio con un alto grado di ingrandimento. Questa osservazione può essere seguita da altri esami più specifici.
Uveite anteriore
Nel caso della uveite anteriore, l’esame con la lampada a fessura permette di studiare e risalire alle cause della patologia. Nella camera anteriore, all’interno dell’umor acqueo, sono presenti cellule infiammatorie che lo rendono opaco; può essere presente pus.
Uveite intermedia
Nella forma intermedia viene osservata la presenza di cellule infiammatorie nel corpo vitreo, che ne riducono la trasparenza e possono aggregarsi a forma di palla di neve, un aspetto che le rende facilmente riconoscibili durante la visita oculistica.
Uveite posteriore
La caratteristica di questa forma è rappresentata dalla sofferenza della retina, che, all’osservazione, mostra segni di distacco.
Come si cura
La cura dell’uveite dipende dalla causa alla base e ha lo scopo di prevenire le complicanze che possono portare a:
- Riduzione della vista
- Dare sollievo al dolore
- Fornire un trattamento per le patologie sistemiche eventualmente associate.
Per queste ragioni, anche se il più delle volte si tratta di un trattamento sintomatico, che non risolve le cause alla base della patologia, la terapia deve essere istituita precocemente.
Steroidi
In generale, la cura si basa sull’impiego di cortisonici, che possono essere assunti sotto forma di collirio o di iniezioni eseguite nell’area che circonda l’occhio.
Si tende a limitare l’impiego di questi medicinali a lungo termine, per evitare le complicanze legate alla loro assunzione, che sono sia locali (glaucoma, cataratta, riacutizzazione di infezioni da Herpes virus o fungine) che sistemiche.
Midriatici
Vengono prescritti colliri che dilatano completamente la pupilla, che mostrano di offrire sollievo al dolore. Inoltre, questi colliri prevengono la formazione delle aderenze che possono portare all’insorgenza del glaucoma.
Immunosoppressori
Nei casi gravi e resistenti alla terapia cortisonica, nei pazienti a cui non è possibile somministrare steroidi e nelle forme secondarie ad una patologia sistemica vengono utilizzati farmaci immunosoppressori, che bloccano l’infiammazione riducendo l’attività del sistema immunitario.
Se l’uveite è stata causata da un’infezione, l’oculista prescrive una terapia specifica: antibiotica se si tratta di una forma batterica, antivirale se dovuta ad un virus, antimicotica se di origine fungina.
Per quanto riguarda la terapia della sarcoidosi oculare, i dati più recenti suggeriscono che il controllo dei sintomi rappresenta l’aspetto più importante per interrompere il processo infiammatorio.
Anche quando è solo sintomatica, quindi, la cura non deve essere sottovalutata.
Alcuni studi mostrano come la terapia cortisonica istituita tempestivamente possa modificare l’andamento della malattia.
Occasionalmente, in presenza di complicanze quali il distacco di retina, il glaucoma o la cataratta sono necessari altri trattamenti, come la chirurgia tradizionale o con tecniche laser.
Fonti
- The Etiology of Juvenile Idiopathic Arthritis – D. Rigante et al – Clinical reviews in allergy and immunology, 2015.
- Management of chronic ocular sarcoidosis: challenges and solutions – A. Matsou et al – Clinical Ophthalmology, 2018.
- Anatomia e patologia uveale – U. Benelli – Università di Pisa.
- Uveitis- a rare disease often associated with systemic diseases and infections- a systematic review of 2619 patients -T.B. Asenbauer – Orphanet Journal of Rare Disease, 2012.
- Uveiti anteriori: introduzione alla patologia e casi clinici – Silvia Autuori – S.C. Oculistica ASL 4 Chiavarese, Ospedale di Rapallo.
- Vaccine-Associated Uveitis – E.T. Cunningham jr et al – Ocular immunology and inflammation, 2019.
- Manifestazioni oftalmiche nella sclerosi multipla: focus sulle uveiti – M. Maddestra – Centro Sclerosi Multipla Ospedale di Lanciano
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