Si celebra il 29 giugno la Giornata Mondiale dedicata alla Sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia, promossa da FESCA–Federation of European Scleroderma Associations.
Con il motto “Sclerodermia, non mi prenderai il sorriso”. L’obiettivo della Giornata è di diffondere più informazioni possibili su una patologia ancora poco conosciuta e anche scarsamente curata. Le cui cause non sono ancora ben chiare.
Si tratta infatti di una malattia autoimmune, dovuta a un’interazione tra genetica, epigenetica e fattori ambientali.
Tra le più diffuse e subdole forme di connettivite, all’inizio la malattia colpisce la cute. Ma, con il tempo può andare anche ad intaccare altri organi e tessuti (da qui il termine sistemica), diventando invalidante e riducendo di conseguenza la qualità della vita del paziente.
Il suo nome letteralmente vuol dire “pelle dura”. Infatti, man mano che la malattia progredisce la pelle diventa meno elastica, andando a modificare anche le espressioni del viso e rendendo difficoltosi i movimenti.
I sintomi
In genere la malattia fa il suo esordio con il cosiddetto “fenomeno di Raynaud“. Le dita delle mani si sbiancano improvvisamente, diventano insensibili al tatto e fanno male.
Questo cambiamento repentino può interessare un dito solo o più dita, una mano o entrambe. Ma anche le dita dei piedi o altre estremità del corpo, come naso e orecchie.
In genere si manifesta dopo che ci si espone ad un cambiamento improvviso di temperatura oppure subito dopo un pasto, durante la digestione.
Dopo un tempo che può variare da uno a più minuti, le dita diventano bluastre e infine rosse e calde, per poi tornare all’aspetto normale.
Questo fenomeno è causato dalla diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti. Può manifestarsi anche in seguito ad un’emozione forte e può essere il campanello di allarme anche di altre patologie.
Allo stesso tempo, può essere un sintomo a sé stante e non evolvere in altre patologie. Per questo motivo, non sempre viene segnalato dai pazienti o preso nella giusta considerazione dai medici.
Altri sintomi da prendere in considerazione sono:
- un’ulcera cutanea;
- cute lucida o tesa che prima non c’era;
- affanno;
- stanchezza inspiegabile.
Come si presenta
Se all’inizio si manifesta con disturbi della microcircolazione, in realtà può poi comprendere affezioni prevalentemente di tipo dermatologico, senza il coinvolgimento vascolare. Oppure presentarsi con vasculopatie e fibrosi dei tessuti.
Nel dettaglio, la malattia, nella sua evoluzione, causa la formazione di tessuto cicatriziale (fibrosi), che può interessare, oltre alla pelle, anche vari organi, tra cui polmoni, cuore e reni e comportare complicanze che possono mettere a rischio la vita del paziente.
Chi colpisce?
Ad essere maggiormente colpite sono le donne, nella fascia di età dai 30 ai 50 anni, ma in ogni paziente la malattia può presentarsi e progredire in modo diverso, per questo è importante prevedere un percorso personalizzato.
La sclerodermia interessa l’1,5-2% della popolazione.
Fondamentale è la diagnosi precoce, perché permette di iniziare subito le terapie. Anche perché “sono stati modificati i criteri per porre la diagnosi e quindi molti pazienti oggi possono essere identificati precocemente”, ha spiegato Amelia Spinella, reumatologa dell’Unità Complessa di Reumatologia Scleroderma Unit del Policlinico di Modena.
Come si cura la sclerodermia
Dopo la diagnosi da parte di un reumatologo, i farmaci utilizzati per la terapia sono i vasodilatatori in caso di vasculopatia sclerodermica in senso stretto, e la terapia immunosopressiva per la fibrosi cutanea polmonare.
Inoltre, lo scorso aprile 2020, è stato approvato dalla Commissione Europea un nuovo farmaco, il nintedanib, per la terapia della malattia interstiziale polmonare associata a sclerosi sistemica.
Lo studio SENSCIS ha infatti dimostrato l’efficacia di questo medicinale nel rallentare il declino della funzionalità polmonare nei pazienti affetti da questa patologia.
Infine, oggi, nei centri specializzati, vengono offerti trattamenti innovativi per le complicanze cutanee tipiche della sclerodermia.
Ti è piaciuto questo articolo? Condividilo su Pinterest.
