Sommario
Il nistagmo è un’oscillazione ritmica e involontaria degli occhi che può essere provocata da diversi fattori, sia congeniti che acquisiti.
Quando è patologico può essere associato a malattie vestibolari (in questo caso si tratta di nistagmo vestibolare, o periferico) oppure a disturbi del sistema nervoso (nistagmo centrale). Il sistema vestibolare è coinvolto nella genesi del disturbo perché interconnesso con i nuclei oculomotori, ossia le aree del cervello che sovrintendono al movimento degli occhi.
Non in tutti i casi si tratta di una condizione patologica. Un esempio di disturbo fisiologico è rappresentato dai movimenti in sequenza dei nostri occhi quando osserviamo il paesaggio dal finestrino di un treno in corsa.
Agendo con specifiche sollecitazioni, può essere indotto anche in individui sani.
Questo disturbo colpisce una persona su 400 ed è associato a conseguenze invalidanti. Viene diagnosticato tramite l’osservazione e l’esecuzione di manovre cliniche ed esami strumentali. Oltre al consulto oculistico (e ortottico) ai fini diagnostici sono importanti la visita otorinolaringoiatrica e neurologica.
Con gli strumenti oggi disponibili, questo disturbo non può quasi mai essere risolto completamente. Ma può essere migliorata significativamente la sintomatologia associata e, di conseguenza, la qualità di vita della persona con nistagmo.
Il trattamento si basa sull’impiego di diverse soluzioni. In alcuni casi della forme centrale, possono essere utilizzati farmaci anticonvulsivanti (come il gabapentin) e antispastici (come il baclofen) o infiltrazioni di tossina botulinica direttamente nei muscoli oculomotori.
Quando il disturbo è congenito e associato ad ambliopia o strabismo, può essere efficace l’utilizzo di lenti correttive.
La chirurgia viene praticata a livello dei muscoli che muovono gli occhi (oculomotori) allo scopo di migliorare la funzione visiva.
Nistagmo: cos’è
Il termine nistagmo deriva dal greco νύσταγμος, che significa sonnolenza e che viene, in questo caso, usato per indicare il movimento della testa provocato dal sonno, composto da una serie di lente cadute verso il basso, seguite da veloci ritorni verso l’alto.
Generalmente, è prodotto da un movimento degli occhi che viene percepito dal cervello come anomalo e che scatena uno spostamento mirato a riportarli nella posizione iniziale.
Il primo di questi spostamenti è meno veloce (la cosiddetta fase lenta del nistagmo), mentre il secondo è rapido, tanto da essere chiamato “scossa”.
Questa condizione è definita attraverso alcune caratteristiche, che possono essere misurate con esami specifici.
L’orientamento nello spazio
Il nistagmo orizzontale può battere a destra o a sinistra; quello verticale in alto o in basso; quello rotatorio (o torsionale) può comportare una rotazione degli occhi.
Poi, esistono forme miste, che associano i diversi movimenti. Inoltre, è possibile individuare la direzione e la posizione del fenomeno.
La durata
Un ciclo completo di oscillazioni degli occhi può durare da meno di 1 minuto a più di 6.
In funzione della durata, si distingue in:
- Persistente: si protrae per più di 4 minuti.
- Transitorio: dura meno di 4 minuti e può essere di breve durata (se inferiore a 1 minuto) o di lunga durata (se fra 1 e 4 minuti).
Frequenza
La sequenza dei movimenti oculari è ripetuta, ciclo dopo ciclo, generando la caratteristica oscillazione di cui può essere misurata la frequenza.
In base al calcolo del numero di scosse nell’unità di tempo, si definisce una frequenza di nistagmo:
- bassa
- elevata
- moderata.
La frequenza è costante nel nistagmo stazionario, mentre aumenta, raggiunge un plateau e diminuisce nella forma parossistica.
L’ampiezza dei movimenti
Viene anche misurata (in gradi) l’ampiezza dei movimenti, che può essere fine, media e grossolana.
Tipi di nistagmo
Questa caratteristica oscillazione involontaria degli occhi può essere classificata secondo diversi criteri.
Verticale, orizzontale o circolare
In base al piano su cui si verificano i movimenti oculari, si definisce il disturbo:
- verticale
- orizzontale
- circolare (quando i movimenti oculari sono di rotazione)
- aspecifico (quando i movimenti sono disordinati e non è possibile individuare il piano su cui avvengono).
Monoculare o binoculare
Questo disturbo può interessare un solo occhio (monoculare) oppure entrambi (binoculare).
La forma binoculare con uguale frequenza, ampiezza e direzione in entrambi gli occhi è definita coniugato. In caso contrario, si tratta di nistagmo dissociato.
Pendolare
Si verifica quando non ci sono spostamenti lenti seguiti da un ritorno alla posizione di riposo, come nella variante a scosse, ma gli occhi oscillano a velocità costante, avanti e indietro come un pendolo.
Se si alternano sequenze della forma a scosse e pendolare, il nistagmo è definito misto.
Spasmus nutans
E’ una sindrome rara e tipica della prima infanzia e che tende a scomparire entro i 10 anni di vita del bambino.
Comprende oscillazioni disordinate degli occhi, movimenti anomali della testa e posizione della testa anomala (torcicollo): sintomi che complessivamente formano la cosiddetta triade.
La posizione della testa non sembra essere direttamente legata alla malattia, ma più che altro una postura assunta dal piccolo nel tentativo di tenere fermi gli occhi. Questa ipotesi sembra confermata dalla presenza del torcicollo anche in soggetti colpiti da altre forme del disturbo.
Lo spasmus nutans è un disturbo idiopatico (ossia non se ne conosce la causa), associato di solito a condizioni di vita povere.
Nistagmo fisiologico
Non sempre questo disturbo è correlato ad una patologia, ma esistono condizioni che causano oscillazioni oculari benigne.
La forma fisiologica può essere di due tipi.
La prima è detta nistagmo fisiologico del punto finale ed è presente nel 50% dei soggetti sani. È dovuta alla difficoltà di mantenere fermi gli occhi quando sono molto ruotati: per questa ragione è anche nota come nistagmo da sguardo estremo.
La seconda è definita nistagmo optocinetico (o ottocinetico) ed è provocata dal riflesso psico-ottico di fissazione. Questa forma si manifesta quando gli oggetti si muovono in successione regolare nel campo visivo del soggetto stimolandone l’attenzione visiva.
Un esempio è quello che consegue l’osservazione del paesaggio dal finestrino di un treno in corsa, che porta a muovere gli occhi a destra e a sinistra ritmicamente.
Nistagmo patologico
È un movimento oculare anomalo, che tende ad allontanare l’oggetto che si vuole osservare dalla zona centrale del campo visivo.
Può impattare molto sulla capacità visiva e sull’equilibrio durante il movimento. Inoltre, può essere peggiorato da condizioni di stress e forte tensione.
Da cosa è causato
Il nistagmo patologico può essere dovuto a fattori genetici (e quindi essere congenito, presente già alla nascita) oppure insorgere a causa di malattie, in particolare del sistema nervoso e dell’organo dell’equilibrio.
Di seguito, una breve disamina dei possibili disturbi correlati alla sua insorgenza.
Le cause di nistagmo congenito
Alla base della forma congenita, possono esserci difetti genetici come:
- strabismo
- ambliopia
- cataratta congenita
- albinismo.
Queste anomalie possono provocare nistagmo perché impediscono al sistema responsabile del movimento degli occhi di essere calibrato correttamente dagli input visivi.
I sintomi del disturbo congenito si manifestano entro i primi 2-3 mesi di vita del neonato. Per prevenire una riduzione della capacità visiva e consentire uno sviluppo il più possibile fisiologico dei tratti visivi, è importante che la diagnosi sia tempestiva.
Questo disturbo è correlato ad oscillopsia, che è la sensazione che il campo visivo sia in continuo movimento. Inoltre, ha un cosiddetto punto nullo (null point), una posizione che permette di osservare gli oggetti mantenendo gli occhi fissi. Questo punto di blocco è individuato dal soggetto tramite la rotazione della testa. L’assunzione abituale di questa postura è responsabile del torcicollo tipico di alcuni bambini con la forma congenita.
Inoltre, è caratterizzata da una prevalenza di 1/6.550, lievemente superiore nella popolazione maschile.
Il nistagmo congenito manifesto
Il nistagmo congenito è detto manifesto quando osservabile anche in condizioni normali.
Può presentarsi nei bambini con:
- cataratta congenita
- glaucoma congenito
- aniridia (anomalia che comporta l’assenza delle iridi)
- acromatopsia (incapacità di vedere i colori)
- miopia elevata.
Il nistagmo congenito latente
Il disturbo è latente quando normalmente è impercettibile e diventa evidente solo in condizioni particolari, ad esempio quando un occhio viene chiuso.
I casi di questa tipologia sono dovuti ad anomalie che impediscono al cervello di fondere le immagini provenienti dalle retine dei due occhi in un’unica immagine. Tipicamente sono disturbi quali:
- ambliopia
- cataratta congenita
- strabismo.
Le cause della forma centrale
Alcune lesioni cerebrali (del tronco o del cervelletto) possono generare il nistagmo centrale.
Fra le cause meno frequenti, la sindrome di Down e l’idrocefalo.
La sindrome di Down comporta numerose alterazioni oculari, in particolare della cornea. Oltre allo strabismo (causato da un’inefficienza dei meccanismi che regolano la posizione degli occhi), questa alterazione cromosomica può comportare movimenti incontrollati di occhi, cataratta, disturbi refrattivi e cheratocono.
L’idrocefalo è una condizione dovuta all’accumulo eccessivo di liquido cefalorachidiano nei ventricoli cerebrali, che comprime le strutture encefaliche.
Il liquor è prodotto e riassorbito in continuazione e il suo volume complessivo mantenuto in equilibrio. Ma, quando, per ragioni diverse (infezione da citomegalovirus, toxoplasmosi, emorragie, ictus) è sintetizzato più di quello che viene drenato, l’eccesso si accumula e aumenta la pressione all’interno del cranio.
Le cause di nistagmo vestibolare
Il sistema vestibolare è una componente dell’orecchio interno situato all’interno dell’osso temporale.
Grazie al suo corretto funzionamento, possiamo percepire la posizione della nostra testa nello spazio, i movimenti che compiamo. Quindi, possiamo anche controllare gli spostamenti in orizzontale degli occhi e mantenere l’equilibrio anche nel movimento.
Il sistema vestibolare registra la nostra posizione e i movimenti e ne informa il cervello.
Eventuali lesioni di questo organo possono determinare uno scostamento sulla reale posizione nello spazio e le informazioni a disposizione del cervello. Questa differenza genera:
- disorientamento
- nausea
- talvolta, nistagmo.
Quindi, gli occhi si muovono nel tentativo di trovare un riferimento che è stato perso.
Labirintite
Uno dei disturbi più spesso legati all’insorgenza del nistagmo di origine vestibolare è la labirintite, l’infiammazione del nervo vestibolare, che trasporta i segnali riferiti all’equilibrio dall’orecchio interno al cervello.
La labirintite è una conseguenza di un’infezione, virale o batterica, dell’orecchio medio (otite).
Oltre ad una violenta vertigine, provoca l’oscillazione ritmica e involontaria di entrambi gli occhi, coniugata, orizzontale, talvolta rotatoria, che si acuisce quando il paziente guarda verso il lato sano.
Come si manifesta il nistagmo
Questo disturbo si manifesta con un movimento ritmico e involontario di uno o di entrambi gli occhi: questo è il sintomo principale.
Esiste, per alcuni pazienti, una posizione nella quale non si verifica: viene definita posizione di blocco. Alcune persone, nello specifico i bambini, tendono ad inclinare la testa per assumerla. Dunque, il torcicollo è una delle conseguenze dell’oscillazione oculare e può accompagnarsi a dolore intenso del collo e delle spalle.
Il coinvolgimento del sistema vestibolare può determinare la comparsa della vertigine, la sensazione che tutto l’ambiente intorno giri, la percezione di un falso movimento.
Un’ulteriore conseguenza dell’interessamento dell’orecchio interno è l’instabilità della postura.
A seconda delle patologie a cui il problema è dovuto, si possono avere:
- nausea
- vomito
- oscillopsia, un disturbo della vista nel quale il campo visivo viene percepito instabile e oscillante.
Come influenza la visione e la percezione
Il nistagmo congenito è indirettamente associato ad un deficit della capacità visiva.
Le cause responsabili (ambliopia, strabismo, cataratta congenita) impediscono il corretto sviluppo delle vie ottiche: questo determina una riduzione della capacità visiva.
Fra le spiacevoli conseguenze, una delle più impattanti è l’oscillopsia, la percezione del continuo movimento del campo visivo.
Spesso i movimenti ritmici degli occhi sono associati alla vertigine, componente più evidente nelle forme periferiche accompagnate anche da emicrania.
La vertigine è una sensazione di falso movimento, la percezione che ci si stia muovendo o che l’ambiente intorno si stia muovendo mentre è tutto fermo, ed è causa di nausea, vomito e disorientamento.
Diagnosi
Il nistagmo è un sintomo strategico ai fini diagnostici e viene studiato accuratamente proprio perché offre un aiuto nella diagnosi delle malattie vestibolari e nella distinzione della vertigine centrale rispetto a quella periferica.
Per attribuire a questo sintomo una diagnosi è necessario sottoporsi ad una visita oculistica, che valuta anche l’acuità visiva, la reattività delle pupille, la motilità degli occhi ed il fondo oculare. Utile il consulto ortottico.
Per considerare il problema in tutti i suoi aspetti, sono inoltre necessari un approfondimento neurologico e l’esecuzione di esami strumentali di approfondimento.
Le alterazioni dell’equilibrio possono determinare sbandamenti e cadute durante il movimento.
Il nistagmo spontaneo
Se gli occhi del soggetto oscillano in maniera involontaria mentre guarda un punto fisso, indipendentemente dalle condizioni nelle quali viene esaminato, si dice che è presente un nistagmo spontaneo.
L’accertamento di questa forma viene effettuato facendo sdraiare la persona esaminata con sguardo non focalizzato in un ambiente con poca luce e ruotandola lentamente in posizione laterale a sinistra e poi a destra.
Lo specialista osserva la direzione e la durata delle oscillazioni oculari in queste condizioni.
La manovra di Dix-Hallpike
Se il medico sospetta che il paziente soffra di disturbi che possono essere causa di oscillazione oculare ma questa non è presente come spontanea, è possibile eseguire una procedura per scatenarla.
La ricerca del nistagmo di posizionamento è effettuata con la manovra di Dix-Hallpike.
Il paziente è seduto sul lettino in posizione tale che, coricandosi, la sua testa sporga oltre il bordo. Viene rapidamente portato dall’operatore in posizione orizzontale con il capo esteso di 45° sotto il piano orizzontale e ruotato di 45° a sinistra.
A questo punto si osservano direzione e durata dei movimenti degli occhi e l’eventuale comparsa della vertigine. Quindi, il paziente viene riportato in posizione seduta e la manovra ripetuta con la rotazione verso destra.
Se il nistagmo si è rivelato, l’operatore ripete la manovra dal lato che lo ha messo in luce, per verificare se è soggetto al fenomeno dell’affaticamento, ossia se si riduce ripetendo la procedura.
La positività alla manovra di Dix-Hallpike rappresenta un importante criterio diagnostico.
Caratteristiche del nistagmo periferico
La forma vestibolare è in genere coniugata e ritmica, a direzione costante.
Un’altra caratteristica importante ai fini diagnostici è rappresentata dal fatto che viene inibita, del tutto o in parte, dalla fissazione visiva. Questa acquisizione è utile anche ai fini della gestione del nistagmo, perché significa che, se il soggetto colpito fissa un punto preciso il sintomo migliora.
Infine, l’oscillazione oculare vestibolare segue la Legge di Alexander: un nistagmo che batte verso destra è più intenso quando il soggetto guarda a destra e più debole quando guarda a sinistra.
Come si distingue il nistagmo centrale da quello periferico
Oltre ad utilizzare il criterio della fissazione visiva, per identificare l’origine del disturbo, viene eseguita la stimolazione monotermica ghiacciata simultanea.
In entrambi i condotti auricolari vengono instillati 10 cc di acqua a 10°C: se il nistagmo spontaneo si riduce o si annulla, significa che è periferico; se rimane inalterato, che è centrale.
Questa procedura si basa sul fatto che la stimolazione termica del condotto uditivo esterno induce oscillazione ritmica degli occhi in un soggetto con un apparato vestibolare intatto (nistagmo provocato). L’impossibilità di provocare il sintomo o uno scostamento nella sua durata tra i due lati superiore al 20-25% suggerisce una lesione sul lato in cui la risposta è minore.
Inoltre, il nistagmo secondario a disfunzioni del sistema nervoso periferico ha un periodo di latenza di 3-10 secondi e si esaurisce rapidamente. Mentre quello secondario a cause del sistema nervoso centrale non ha periodo di latenza e non va incontro ad affaticamento.
Le metodiche di registrazione dei movimenti oculari
Si tratta di procedure non dolorose, mirate a scatenare la vertigine, i movimenti oculari associati ed altri sintomi vestibolari come nausea e vomito.
Dunque, può essere utile che la persona che si deve sottoporre a questi esami sia accompagnata. È inoltre consigliabile che non mangi nelle ore precedenti il test.
Video oculoscopia ad infrarossi
La VOS-IR impiega 1 o 2 microcamere a raggi infrarossi, che vengono montate su una maschera allo scopo di riprendere i movimenti degli occhi in condizioni di totale assenza della fissazione visiva grazie alla completa oscurità prodotta dalla maschera stessa.
L’esame studia il riflesso vestibolo-oculomotore attraverso l’osservazione degli spostamenti oculari.
Elettronistagmografia
La ENG è un esame elettrofisiologico mirato alla valutazione dell‘equilibrio del paziente a partire dall’osservazione dei movimenti involontari degli occhi.
Le posizioni che l’operatore fa assumere al paziente e l’instillazione di acqua a varie temperature nei suoi condotti auricolari determinano una stimolazione del sistema vestibolare che innesca il nistagmo.
Gli spostamenti degli occhi generano un campo elettrico la cui intensità viene rilevata da 4 elettrodi applicati nella regione perioculare.
Videonistagmografia
E’ un esame durante il quale viene provocata una vertigine allo scopo di studiarne le cause, sia dal punto di vista qualitativo che quantitativo.
Il soggetto indossa un paio di occhiali speciali dotati di telecamera interna e viene sottoposto a manovre che inducono il movimento degli occhi. La registrazione degli spostamenti della pupilla consente al computer un’analisi automatica immediata delle caratteristiche del sintomo.
Le cure per il nistagmo
Ad oggi, è quasi sempre impossibile risolvere completamente il problema, ma è possibile ridurre la sintomatologia associata e limitare l’impatto sulla qualità di vita.
Il trattamento prevede anzitutto la cura della patologia alla base, soprattutto nel caso in cui si tratti della forma centrale.
Per quanto riguarda la variante congenita, sono disponibili protocolli di riabilitazione specifici che hanno lo scopo di migliorare la capacità visiva.
Inoltre, gli ausili ottici e ortottici sono gli strumenti principali per trattare il sintomo con metodiche non chirurgiche.
Occhiali
La correzione ottica è efficace soprattutto nei bambini con il disturbo congenito, spesso associato a difetti refrattivi, soprattutto astigmatismo.
Invece, agli adulti vengono consigliate le lenti a contatto, più comode perché seguono i movimenti degli occhi e hanno un potere di correzione superiore.
Chirurgia
Per limitare le conseguenze del problema, in alcuni casi viene proposto un intervento chirurgico sui muscoli che muovono gli occhi.
Lo scopo della chirurgia è la stabilizzazione degli occhi per il miglioramento della capacità visiva e la riduzione dell’oscillopsia.
L’intervento è anche utile a correggere eventuali difetti refrattivi e strabismo congeniti.
La chirurgia agisce anche riportando la testa in posizione fisiologica nelle persone con torcicollo oculare. Soprattutto nei più piccoli, questo difetto posturale può penalizzare lo sviluppo armonico delle strutture osteo-muscolari.
Terapia ortottica
La terapia ortottica ha come scopo la stabilizzazione dello sguardo, con conseguente aumento della capacità visiva ed eliminazione o miglioramento del torcicollo oculare.
Possono essere impiegati prismi a base esterna che riducono l’ampiezza delle oscillazioni degli occhi e riportano la testa in posizione centrale.
Farmaci
Per ridurre le oscillazioni oculari del nistagmo possono essere eseguite infiltrazioni di tossina botulinica nei muscoli oculomotori.
Paralizzando queste fibre, gli occhi si muovono di meno e il problema migliora.
Per trattare il nistagmo acquisito di origine centrale, vengono impiegati farmaci quali:
- gabapentina (anticonvulsivante)
- baclofene (antispastico).
Con meccanismi d’azione diversi, producono un rilassamento della muscolatura oculomotrice, riducendo le oscillazioni degli occhi.
In generale, tuttavia, l’approccio farmacologico al trattamento del disturbo non ha grande successo, soprattutto perché una terapia cronica, come quella richiesta da questo sintomo, comporterebbe il rischio di effetti collaterali importanti.
Fonti
- Magnetic oculomotor prosthetics used for acquired nystagmus – P. Nachev et al – Ophtalmology, 2017
- I nistagmi spontanei – G. Ralli
- Vestibologia clinica – A.P. Casani, D. Nuti, P. Pagnini
- Il nistagmo in oftalmologia – M. Nebbioso et al.
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