Lupus eritematoso sistemico (LES): cos’è, cause, sintomi, diagnosi, cura e prevenzione

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica e sistemica. Ciò vuol dire che dura tutta la vita e che può coinvolgere numerosi organi e apparati. Nel lupus, il sistema immunitario è alterato, potremmo cioè dire che lavora troppo. Infatti, un soggetto sano produce anticorpi che hanno la funzione di sconfiggere virus, batteri o altre sostanze estranee che invadono il corpo. Invece, in un soggetto affetto da Lupus, si producono anticorpi diretti contro le cellule e i tessuti sani dell’organismo. Tali anticorpi, chiamati autoanticorpi, contribuiscono a determinare l’infiammazione di varie parti del corpo. La causa scatenante di questo processo non è ancora nota.

Il lupus è più frequente nelle donne tra i 15 e i 44 anni, ma può colpire chiunque. Si manifesta con sintomi come dolore articolare e problemi cutanei, ma non si escludono anche disturbi a carico di reni, cuore, polmoni, cervello o altri organi.

Pur non essendovi cure risolutive, i farmaci ad oggi disponibili consentono un buon controllo della malattia e di conseguenza lo svolgimento di una vita normale. A tal scopo, la diagnosi precoce è fondamentale.

Il 10 maggio è la Giornata Mondiale del Lupus (World Lupus Day). Lo slogan internazionale è “Let’s join together to fight Lupus” (Uniamoci per combattere il Lupus).

Che cos’è il Lupus

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune sistemica cronica a patogenesi multifattoriale. È una malattia causata cioè da un’anomala attivazione del sistema immunitario contro l’organismo stesso. Quindi, può determinare danni di tipo infiammatorio a carico dei vari tessuti, organi e apparati. È detta anche sistemica, poiché può interessare diversi organi e apparati dell’organismo, quali: articolazioni, pelle, reni, cuore, polmoni, vasi sanguigni e cervello.

Invece, il termine multifattoriale indica che sono diversi i fattori che scatenano la malattia: dalla predisposizione genetica a fattori scatenanti come stimoli ormonali e/o ambientali.

Sebbene i sintomi siano piuttosto vari, i più comuni includono: faticabilità, dolore e gonfiore articolare, febbre ed eritema a livello della pelle e disfunzione renale.

È una malattia cronica, cioè dura tutta la vita. Si stima che nel mondo ci siano oltre 5 milioni di persone affette da LES e colpisce soprattutto donne in età fertile, tipicamente dai 15 ai 44 anni. Tuttavia anche uomini, bambini e adolescenti non sono totalmente esclusi.

È bene anche ricordare che il LES:

• Non è contagioso e non si trasmette.
• Non è come l’HIV o l’AIDS. Nell’AIDS il sistema immunitario è “indebolito” mentre nel LES funziona ma “sbaglia il bersaglio”.
• Può manifestarsi con diversi gradi di severità. È necessario fare dei controlli medici periodici sotto la guida di clinici specializzati. Con le cure adeguate, infatti, molti soggetti con LES riescono a condurre una vita normale.

Il nome risale all’inizio del XX secolo ed è composto da:

• Lupus: dal latino lupo, si riferisce alle lesioni cutanee a forma di farfalla che tipicamente si manifestano sul viso, simile ai segni bianchi sul muso del lupo. Invece, secondo altri studiosi, le lesioni conseguenti al rash cutaneo somigliano a quelle lasciate dai morsi o graffi dei lupi.
• Sistemico: che colpisce vari organi del corpo.
• Eritematoso: dal greco ρύθημα, significa rosso e si riferisce al rossore del rash cutaneo.

Sintomi del Lupus eritematoso sistemico (LES)

La sintomatologia può variare sensibilmente tra i soggetti colpiti. Anche il decorso si può caratterizzare per la severità o meno dei sintomi e per l’alternanza tra fasi di attività della malattia e fasi di remissione. Infine, può svilupparsi gradualmente in mesi o anni. Tra i sintomi iniziali possono esserci:

• Manifestazioni costituzionali (nel 70-90% dei soggetti): si presentano con stanchezza (astenia), febbre e dimagrimento non altrimenti spiegabili. Spesso rappresentano l’esordio della malattia e talvolta possono compromettere il normale svolgimento delle attività quotidiane.
• Sintomi cutanei (dal 20 al 90% dei soggetti): sono a carico della cute e delle mucose e si riscontrano in un’alta percentuale di soggetti affetti da LES. La manifestazione cutanea tipica è il rash malare o eritema a farfalla (Lupus acuto cutaneo). Si tratta di un arrossamento localizzato sul dorso del naso e che si estende lateralmente fino agli zigomi, spesso scatenato dall’esposizione ai raggi solari. Tuttavia, questo sintomo non va però confuso con l’acne rosacea, la dermatite seborroica e la dermatite atopica. Anche lesioni cutanee, a volte di forma anulare, possono interessare spalle, braccia e tronco, senza cicatrizzare (Lupus subacuto cutaneo).

Forma cutanea cronica

E’ caratterizzata da placche eritematose, rotondeggianti, con margini ben definiti, leggermente rilevate, che possono localizzarsi a livello del volto, dietro l’orecchio e sul cuoio capelluto.

Quindi anche in zone non esposte alla luce solare. In alcuni casi possono evolvere in cicatrici. Infine, alcuni soggetti presentano manifestazioni a carico della cute e delle mucose non specifiche del LES quali:

• Alopecia.
• Ulcere a livello della mucosa della bocca e del naso.
• Livedo reticularis (una macchia violacea della cute a forma di reticolo generalmente a livello degli arti inferiori).
• Fenomeno di Raynaud.
• Orticaria.
• Vasculite.
• Ulcere cutanee.

Forme muscolo-scheletriche

La maggior parte delle persone con LES soffre di dolori articolari che spesso rappresentano l’esordio della malattia. Si tratta in genere di un’infiammazione modesta delle articolazioni a carattere non erosivo. Cioè (a differenza dell’artrite reumatoide) non determina un danno permanente dell’osso.

Più spesso sono interessate le piccole articolazioni di mani e polsi, ma anche le grosse articolazioni (gomiti, spalle, ginocchia, caviglie) il più delle volte non sono risparmiate.

È molto frequente l’interessamento dei tendini (tenosinovite) e non è raro riscontrare casi di artrite. In questo caso le articolazioni interessate sono gonfie, arrossate e dolenti. In una piccola percentuale di pazienti, poi, l’artropatia può essere deformante.

Manifestazioni ematologiche

Anche le cellule del sangue possono essere un bersaglio da parte del sistema immunitario. Quindi l’aggressione dei globuli rossi può indurre:

• Anemia (riduzione patologica dell’emoglobina).
• Leucopenia (riduzione del numero di globuli bianchi).
• Trombocitopenia (riduzione rispetto alla norma del numero delle piastrine).

Forme renali

Sebbene in alcuni casi queste manifestazioni siano molto evidenti anche per la sintomatologia (gonfiore marcato e persistente a livello delle gambe e dei piedi), molto spesso, nel LES, sono subdole e poco sintomatiche. Quindi, per questo motivo è importante eseguire regolari controlli della funzionalità renale per evidenziare precocemente un coinvolgimento dei reni e scongiurare un danno irreversibile dell’organo.

Ma è solo la biopsia che può confermare la diagnosi ed escludere altre cause come farmaci (ciclosporina e anti-infiammatori) o malattie concomitanti (diabete mellito e l’ipertensione arteriosa). Inoltre, l’esame istologico permette di valutare il grado della nefrite lupica (e quindi di reversibilità dopo la terapia) e la cronicità (irreversibilità). In questo modo si può determinare la prognosi e scegliere la terapia adeguata al tipo di danno renale.

Manifestazioni neurologiche

Comprendono un ampio spettro di manifestazioni neurologiche e psichiatriche tra le quali:

• Cefalea.
• Sintomi psichiatrici (comprendono disturbi dell’umore, disturbi d’ansia e psicosi).
• Deficit cognitivi.
• Eventi cerebro-vascolari.
• Crisi epilettiche.
• Disturbi dell’umore.
• Neuropatie dei nervi cranici.

Per quanto riguarda i disturbi psichiatrici, in particolare l’ansia e la depressione, a tutt’oggi non è chiaro se siano una manifestazione della malattia o una conseguenza indotta dalle disabilità fisiche e dalla malattia stessa.

A volte, è piuttosto complesso porre una diagnosi di Lupus neuropsichiatrico. Infatti, le manifestazioni cliniche sono molteplici ed è difficile differenziare i sintomi dovuti sicuramente alla malattia da quelli scaturiti da cause secondarie o concomitanti.

Non si dispone ancora di test specifici. Le tecniche più promettenti però sono: risonanza magnetica nuclueare (RMN), SPECT, RMN con spettroscopia.

Manifestazioni cardio-polmonari

Le più frequenti manifestazioni a carico del cuore e dei polmoni sono rappresentate da pleurite e pericardite, ovvero l’infiammazione dei foglietti che rivestono i polmoni (pleura) e il cuore (pericardio). La possibile conseguenza è un versamento (liquido infiammatorio) all’interno di queste cavità.

Nel caso della pericardite, il soggetto può percepire un dolore dietro lo sterno.

Mentre in caso di pleurite si avverte generalmente un dolore alla base del torace che si accentua con la respirazione. Le conseguenze non sono preoccupanti perché la pericardite e la pleurite in genere rispondono bene e rapidamente alle terapie.

Sono meno interessati il muscolo cardiaco e le valvole cardiache. Tipica, anche se rara, è l’endocardite di Libman-Sacks, nella quale vi è la formazione di trombi soprattutto sulla valvola mitrale.

Invece, per quanto riguarda il polmone, i sintomi sono più gravi ma abbastanza rari (polmonite lupica acuta e cronica).

Cause e fattori di rischio della malattia

Il Lupus è una malattia complessa e le cause sono ancora sconosciute. Forse non c’è un’unica causa, ma una combinazione di fattori genetici, ambientali e ormonali che entrano in gioco, scatenando la malattia.

Fattori genetici. Il ruolo della genetica sembra essere rilevante, poiché il Lupus si può riscontrare nei membri di una stessa famiglia. Infatti, studi condotti sui gemelli, hanno mostrato che la malattia colpisce con maggiore probabilità entrambi i gemelli omozigoti rispetto agli eterozigoti.

Fattori ormonali. Poiché la malattia colpisce soprattutto le donne, i ricercatori stanno studiando il ruolo degli estrogeni. Inoltre, può capitare che i sintomi siano più marcati nel periodo pre-mestruale o in gravidanza, quando cioè i livelli di estrogeni sono più alti. Tuttavia, ad oggi, non è stata identificata alcuna relazione diretta di causa-effetto tra gli estrogeni (o qualsiasi altro ormone) e lo sviluppo del LES.

Fattori ambientali. Anche in questo caso le ricerche sono ancora in corso. Molti studi ritengono che fattori ambientali come virus o agenti chimici o fisici possano scatenare la malattia se incontrano un individuo geneticamente predisposto. Non è stato tuttavia identificato un unico fattore ambientale. Quelli più studiati sono:

• Raggi ultravioletti (UVB in particolare).
• Infezioni (in particolare il virus di Epstein–Barr).
• Contaminanti ambientali.
• Alcuni farmaci (tra cui sulfamidici, alcuni diuretici, antibiotici).
• Stress emotivi e/o fisici.

Lupus: diagnosi

La diagnosi di LES si effettua sulla base dei sintomi riferiti ed è confermata attraverso specifici esami del sangue. Lo specialista di riferimento è il reumatologo, è il più qualificato per la diagnosi e la terapia delle malattie come il Lupus.

Inoltre, in alcuni centri universitari o ospedalieri sono attive le Lupus clinic, centri medici di eccellenza specializzati in malattie autoimmuni. A Roma, ad esempio, è possibile rivolgersi alla Lupus Clinic del Policlinico Umberto I, per effettuare visite e seguire percorsi terapeutici in convenzione con il SSN.

Tra i test da eseguire è molto importante la ricerca degli anticorpi anti-nucleo (ANA), presenti quasi nel 100% dei pazienti affetti da questa malattia. Tuttavia si tratta di anticorpi poco specifici, poiché si possono riscontrare anche in soggetti affetti da altre malattie autoimmuni (sclerodermia, artrite reumatoide, ecc.) e in una piccola percentuale di soggetti sani.

Più specifici (cioè riscontrabili solo nei pazienti con LES) sono invece gli anticorpi anti-dsDNA e gli anti-Sm.

Anche i livelli nel sangue di alcune proteine, come le frazioni del complemento C3 e C4, offrono un valido aiuto nella diagnosi e nel monitoraggio della malattia.

Il dosaggio degli anticorpi anti-dsDNA è utilizzato anche per valutare l’attività della malattia. Infatti, il livello di questi anticorpi aumenta con il peggioramento dei sintomi.

In caso di coinvolgimento dei reni, si riscontra un’alterazione degli indici di funzionalità renale (azotemia, creatininemia, uricemia, potassiemia, clearance della creatinina) e la perdita di proteine nelle urine nelle 24 ore.

Tuttavia, quando è colpito il rene, può essere utile eseguire una biopsia (rimozione di un piccolo pezzo di tessuto) dell’organo. Quest’ultima fornisce informazioni sul tipo, grado ed età delle lesioni e può aiutare nella scelta del trattamento.

Frequentemente si riscontrano anche alterazioni dell’emocromo dovute alla presenza di autoanticorpi diretti contro le cellule del sangue con conseguente anemia (riduzione del numero dei globuli bianchi).

Altri esami comprendono:

• Radiografia del torace (per cuore e polmoni).
• Ecocardiografia.
• Elettrocardiogramma (ECG) per il cuore e la funzionalità polmonare.
• Elettroencefalogramma (EEG).
• Risonanza magnetica (RM).

Criteri diagnostici del LES

La presenza di 4 su 11 dei seguenti sintomi fa porre la diagnosi:

1. Lesioni discoidi cutanee.
2. Rash malare.
3. Sierositi.
4. Coinvolgimento renale (proteinuria, cilindruria).
5. Artrite non erosiva.
6. Coinvolgimento ematologico (anemia, leucopenia, trombocitopenia).
7. Fotosensibilità.
8. Coinvolgimento neurologico (convulsioni, disturbi psichici).
9. Ulcerazioni orali o nasofaringee.
10. Alterazioni immunologiche (positività Ab anti-DNA, anti-Sm, cellule LE, test sifilide).
11. Positività anticorpi anti-nucleo (ANA).

Lupus (LES): perché è difficile diagnosticarlo

Quella del LES è quindi una diagnosi difficile, poiché i sintomi sono simili a quelli di altre malattie e cambiano nel tempo. Tuttavia il medico dovrà considerare i sintomi presenti, i risultati degli esami di laboratorio, l’anamnesi familiare per escludere fattori genetici e le terapie farmacologiche in atto.

Per quanto riguarda gli esami di laboratorio, è importante evidenziare che:

• Da soli non permettono di confermare o scartare il sospetto di malattia.
• Non esiste un singolo test per formulare la diagnosi.
• Alcuni risultati che sembrano suggerire il LES, possono indicare invece la presenza di altre patologie.
• Alcuni risultati possono cambiare nel corso del tempo.

Campanelli di allarme

• Febbre, stanchezza e perdita di peso.
• Artrite in una o più articolazioni con durata di almeno 6 settimane.
• Arrossamento della pelle del viso in una forma “a farfalla” o altre lesioni della pelle.
• Particolare intolleranza della pelle, appena esposta al sole.
• Infiammazioni alla bocca o al naso che durano diverse settimane.
• Perdita di capelli qualche volta a chiazze o al margine della attaccatura.
• Convulsioni, paralisi o disturbi mentali non spiegati con malattie neurologiche.
• Trombosi ripetute in diverse localizzazioni.
• Sangue o proteine nelle urine o alterazioni degli esami di funzionalità del rene.
• Abbassamento delle cellule del sangue (anemia, riduzione dei globuli bianchi o delle piastrine).

Cure e trattamento del Lupus

Attualmente non esiste un unico farmaco in grado di agire su tutte le diverse manifestazioni del LES.

Il trattamento dipende dal livello di gravità e dalla sintomatologia. Scegliere la terapia più idonea prevede visite mediche periodiche quando la malattia è attiva. È fondamentale monitorare l’eventuale riacutizzazione, la persistenza dei sintomi e la comparsa di nuovi. In caso di remissione invece possono bastare anche visite ogni 6 – 12 mesi.

Per questo motivo è fondamentale anche istruire le persone affette da LES. Riconoscere i sintomi e le riacutizzazioni permette, infatti, di intervenire più rapidamente con strategie terapeutiche mirate. Un’accurata informazione sulla patologia e sui farmaci utilizzati per la cura è poi molto importante per l’accettazione della terapia.

Farmaci

La terapia è quindi farmacologica. L’obiettivo è interrompere l’intensità dei sintomi e indurre la remissione. Poi, nelle fasi di remissione, il trattamento deve essere mirato a prevenire le ricadute, tenendo anche conto dei possibili effetti collaterali dei farmaci.

Il trattamento prevede una combinazione di più farmaci. Generalmente si utilizza il cortisone, il cui dosaggio dipende dalla severità dei sintomi e comunque con l’obiettivo di utilizzare sempre la dose minima efficace e di arrivare, se possibile, alla sua sospensione.

Si prescrive in associazione ad altri farmaci quali gli antimalarici (idrossiclorochina, clorochina) per le forme più lievi e/o i farmaci immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, methotrexate, ciclosporina, micofenolato mofetile) per le forme più gravi.

Altre terapie

Altre terapie utilizzate in casi particolari di LES, anche se poco responsive, sono la plasmaferesi, le immunoglobuline (per via endovenosa ad alte dosi) e la talidomide (particolarmente utile nelle forme cutanee).

Sono attualmente in corso numerosi studi per la sperimentazione di nuovi farmaci sempre più specifici per il trattamento del LES. Dal 2013, è a disposizione un farmaco della categoria dei biologici (Benlysta – Belimumab) indicato però solo per casi particolari.

Se i farmaci riescono a controllare la malattia, nel tempo possono essere ridotti o perfino sospesi.

Lupus e alimentazione: cibi antinfiammatori

Un’alimentazione corretta con un giusto equilibrio fra i fabbisogni e l’assunzione di nutrienti può contribuire a controllare meglio l’infiammazione e gli effetti delle terapie farmacologiche.

È anche importante tenere sotto controllo il peso per non alterare il quadro patologico.

Sicuramente una dieta bilanciata ricca di sostanze antiossidanti e acidi grassi essenziali può aiutare a ridurre l’infiammazione. Gli acidi grassi (ad esempio, Omega 3 e Omega 6) infatti hanno effetti benefici sull’apparato cardiovascolare, renale e immunitario. È anche possibile seguire una dieta vegetariana ma è necessario aumentare la fonte proteica, ad esempio con riso e fagioli, cereali, latticini e uova e assumere integratori vitaminici.

Per quanto riguarda gli integratori è sempre necessario consultare il reumatologo di riferimento per evitare possibili interazioni con la terapia farmacologica prescritta. Anche se si tratta di integratori a base di erbe. Ad esempio, è meglio evitare l’echinacea, che è una pianta dalle proprietà immunostimolanti perché potrebbe interferire con i farmaci immunosoppressivi.

Invece, in caso di ipertensione è consigliabile una riduzione del sodio, evitando anche: formaggi stagionati, insaccati, prosciutto, pesce conservato in scatola e alimenti sotto sale.

Tra gli alimenti antinfiammatori da introdurre nella dieta invece ci sono: olio extravergine di oliva, miele, salmone, zenzero, curcuma, tè verde, broccoli, mirtilli, noci e mandorle, cannella e riso Integrale.

Attenzione alle interazioni cibo/farmaco

• No alle bevande alcoliche se si segue una terapia farmacologica.
• Attenzione agli alimenti ricchi di potassio come banane, arance, verdure a foglia verde e larga e ai sostituti del sale nel caso di assunzione di ACE Inibitori e di alcuni diuretici.
• No al succo di pompelmo nel caso di assunzione di statine, immunosoppressori e FANS.
• Attenzione ai cibi ricchi di vitamina K come broccoli, cavoli, spinaci, cime di rapa, cavoletti di Bruxelles se si assumono anticoagulanti.
• Succo di mirtillo, aglio, zenzero e ginseng possono aumentare il rischio di sanguinamento.

Lupus, attività fisica e stile di vita

Per mantenere le articolazioni flessibili e prevenire le complicanze cardio-vascolari e l’osteoporosi è utile avere uno stile di vita attivo. Certamente senza esagerare.

Il modo migliore è alternare all’esercizio fisico leggero e moderato dei periodi di riposo.

Tutte le attività fisiche e sportive devono essere comunque condivise con il proprio medico. Alcune attività come la camminata, il nuoto, la bicicletta, la ginnastica leggera e alcuni tipi di yoga possono comunque rafforzare le ossa e il tono muscolare senza aggravare ulteriormente le articolazioni.

Inoltre, è necessario evitare l’eccessiva esposizione alla luce del sole, poiché i raggi ultravioletti possono causare la riacutizzazione della malattia, non solo a livello della pelle ma anche più profondo (reni, sistema nervoso centrale ecc.). Quindi, è importante, all’aperto, indossare abiti che proteggono dalla luce solare (maniche lunghe, cappelli, occhiali da sole) e usare creme con alto grado di filtro solare.

È stato dimostrato, inoltre, che il fumo di sigaretta complica e accelera gli effetti del LES. Recenti studi hanno poi evidenziato che nei fumatori con LES la malattia è più attiva. Inoltre, presentano un maggiore rischio d’infezione delle vie respiratorie, patologie cardiovascolari, renali e gastrointestinali. 

Prognosi: convivere con il Lupus

La diagnosi di Lupus accompagna il soggetto e i suoi familiari per tutta la vita. Nonostante i sintomi e i possibili effetti collaterali dei farmaci, si può mantenere una buona qualità di vita. Infatti, la malattia prevede anche periodi di completo benessere alternati a periodi con sintomi.

Però, è molto importante che il medico istruisca il soggetto a riconoscere i segni della riattivazione della malattia. Ad esempio, molte persone, presentano, prima di una riacutizzazione:

• Aumento della stanchezza o del dolore.
• Rash cutaneo.
• Febbre.
• Mal di testa.

Anche le indagini di laboratorio possono aiutare a predire una riattivazione e quindi ad attivare il piano terapeutico. Infatti, chi ha il lupus deve sottoporsi a una serie di esami preventivi, come gli esami del respiro e, per le donne, la visita ginecologica. Anche una regolare igiene dei denti permette di evitare infezioni potenzialmente dannose.

Se il soggetto poi è in terapia con corticosteroidi o antimalarici, dovrebbe effettuare un esame periodico del fondo degli occhi.

Mantenere uno stato di benessere richiede attenzione al corpo, ma anche alla mente e allo spirito. Lo stress di dover convivere con una malattia cronica non è sempre facile da tenere sotto controllo. L’esercizio fisico e la meditazione si sono dimostrati particolarmente utili.

È anche importante contare su sistemi di supporto, come la famiglia, amici, medici e gruppi di sostegno.

Poi, è molto utile conoscere bene la malattia. Numerosi studi hanno evidenziato che i soggetti ben informati e che partecipano attivamente alla cura della loro malattia avvertono meno dolore e rimangono più attivi.

Si può continuare a lavorare con il Lupus?

La risposta è sì. Anche se talvolta possono rendersi necessari dei piccoli cambiamenti: orario di lavoro flessibile, mansioni diverse e telelavoro. Ad esempio, in ufficio potrebbe essere utile:

• Modificare la postazione per ridurre al minimo posture che causano dolore e stress al fisico.
• Utilizzare scrivanie e sedie ergonomiche.
• Riposarsi durante le pause.

Se, invece, il lavoro si svolge all’aperto, sarebbe opportuno:

• Occuparsi di mansioni meno impegnative dal punto di vista fisico.
• Riposare più spesso.
• Evitare l’esposizione solare durante le ore centrali della giornata.

Lupus e gravidanza

La gravidanza delle donne con Lupus è tradizionalmente considerata ad alto rischio. Tuttavia, la maggior parte di loro porta a termine la gravidanza partorendo un bambino sano.

È ovviamente necessario un costante monitoraggio durante la gravidanza, sia da parte del ginecologo che dell’immunologo/reumatologo che ha in cura la donna.

Il pericolo maggiore è la riacutizzazione della malattia, non solo durante la gravidanza, ma anche nel periodo immediatamente successivo al parto. Questo rischio è dovuto alle variazioni nei livelli di estrogeni, ormoni molto importanti che possono influenzare l’andamento del Lupus.

Cosa fare in caso di gravidanza?

È fondamentale pianificare la gravidanza quando i sintomi sono in remissione.

Le donne gravide, specialmente quelle che assumono corticosteroidi, hanno una più alta probabilità di sviluppare:

• Aumento della pressione arteriosa.
• Diabete.
• Iperglicemia.
• Complicazioni renali.

Quindi, sono necessarie una corretta alimentazione e visite mediche regolari. Nelle gravidanze a rischio Lupus, la percentuale di insuccesso è del 20-25%, rispetto al 10-15% delle gravidanze in soggetti sani. Circa il 25% dei bambini partoriti da donne con Lupus nascono prematuri, ma non sviluppano complicanze neonatali.

La maggior parte, invece, nascono sani. Nondimeno, come in tutte le malattie autoimmuni, durante la gravidanza vi può essere un passaggio passivo degli “autoanticorpi” materni nel feto attraverso la placenta. Accade generalmente in un piccolo numero di casi. Questi bambini nascono affetti da una patologia chiamata Lupus Congenito che però scompare spontaneamente dopo 4-6 settimane.

È dunque consigliabile:

• Eseguire controlli regolari secondo quanto stabilito dal reumatologo e dal ginecologo e seguire scrupolosamente le indicazioni.
• Misurare regolarmente la pressione arteriosa e controllare il peso.
• Non trascurare nessun sintomo e riferirlo prontamente al proprio medico.
• Modificare lo stile di vita: non fumare, non bere alcolici e non usare droghe, non abusare di caffè.

Epidemiologia: una malattia in rosa

Il LES è una malattia che colpisce tipicamente le donne giovani. Infatti, il picco di incidenza si osserva tra i 15 ed i 40 anni, con un rapporto femmine-maschi di 6-10:1. Più raro è l’esordio in età pediatrica o in età avanzata. In questi casi il rapporto femmine-maschi scende a 2:1.

Non è una patologia comune: circa 2-10 persone su 100.000 nella popolazione possono sviluppare il LES.

In Europa, circa 1 persona su 2.500 riceve diagnosi di LES e circa il 15% di tutti i soggetti affetti da Lupus riceve la diagnosi prima dei 18 anni.

La prevalenza del LES è molto variabile ed è maggiore negli:

• Afro-caraibici (207 casi su 100.000 individui).
• Asiatici (50 casi su 100.000 individui).
• Caucasici (20 casi su 100.000 individui).

Lupus eritematoso sistemico: cenni storici

Fu Ippocrate (460-375 a.C.) il primo a descrivere le ulcere cutanee chiamandole herpes esthiomenos.

Ma il primo a usare il termine Lupus per descrivere una malattia della pelle fu Herbernus of Tours nel 916 d.C. Successivamente, Robert Willan tra la fine del Settecento e i primi dell’Ottocento, classificò le malattie cutanee usando il termine Herpes per le malattie vescicolari e Lupus per malattie ulcerative del viso.

Però, la prima descrizione del Lupus eritematoso si deve al dermatologo francese Laurent Biett nel 1851 e riportata dal suo allievo Cazenave. Fu lui a coniare il termine lupus érythémateaux .

Considerate malattie infettive contagiose, come la lebbra o la tubercolosi, negli anni Quaranta-Cinquanta, le patologie autoimmuni iniziarono ad essere riconosciute e studiate.

Il Lupus fu classificato come “malattia del tessuto collagene”, perché si riteneva che il collagene (la principale proteina del tessuto connettivo), fosse il primario costituente della cute, l’organo più colpito. Invece, altri studiosi lo definirono come una malattia del tessuto connettivo, tessuto che “connette” le varie cellule degli apparati corporei.

Nel 1948, l’ematologo Malcolm Hargraves fece un ulteriore passo avanti. Infatti, descrisse il “fenomeno LE”, per indicare la presenza di specifiche cellule caratteristiche del Lupus. La cellula LE è costituita da un globulo bianco che “fagocita” (ingloba al suo interno) il nucleo di un altro globulo bianco.

Il nucleo “fagocitato” poi rimaneva intatto, anche se non più vitale. Tuttavia il meccanismo di “fagocitosi” dei globuli bianchi (leucociti) non era ancora del tutto chiaro. Oggi, invece, sappiamo che il fenomeno è tipico delle malattie autoimmuni, in cui il sistema immunitario attacca i propri organi.

Il “fenomeno LE”, riproducibile in laboratorio, è stato utilizzato per molto tempo come strumento diagnostico per il LES.

Con la consulenza della Dott.ssa Fulvia Ceccarelli, Reumatologo Ricercatore presso l’Università Sapienza di Roma, Dipartimento di Medicina Interna e Specialità Mediche. Fa parte del team della Lupus Clinic del Policlinico Umberto I di Roma.

Fonti

1. Lupus Clinic del Policlinico Umberto I di Roma.
2. Pharmastar– giornale on line sui farmaci– medicina narrativa.
3. Associazione Lombarda malati reumatici– ALOMAR ONLUS.