Sommario
Lโenfisema polmonare รจ una malattia dellโapparato respiratorio che consiste in una progressiva e irreversibile dilatazione degli alveoli e in una riduzione della loro funzionalitร . Quindi, lโenfisema porta, nel lungo periodo, ad una modificazione generale del tessuto polmonare.
Colpisce il 2% circa della popolazione mondiale con sintomi che inizialmente tendono ad essere sottovalutati, quali la difficoltร respiratoria (dispnea), che compare dopo gli sforzi fisici, e la tosse produttiva. Inoltre, nel tempo, si aggiungono altre manifestazioni legate alla ridotta ossigenazione del sangue, come la cianosi, la sofferenza di alcuni organi e il deperimento organico.
Generalmente, i pazienti si rivolgono al medico quando lโenfisema รจ giร in una fase avanzata e le difficoltร respiratorie sono presenti anche a riposo.
Lโenfisema polmonare non รจ attualmente guaribile. Ma il suo sintomo principale, la dispnea, puรฒ essere controllato grazie alla somministrazione di farmaci (broncodilatatori, cortisonici e antibiotici), allโossigenoterapia (che viene praticata quando subentra lโinsufficienza respiratoria) e alla fisioterapia respiratoria. Inoltre, negli ultimi anni, si รจ fatta spazio in questo ambito anche la chirurgia, con interventi mininvasivi o, nei casi in cui lโorgano รจ completamente compromesso, mediante il trapianto di polmone.
Ma nessun medicinale nรฉ procedura medica puรฒ migliorare la sintomatologia se il paziente non smette di fumare. Infatti, la rinuncia al fumo da sigaretta รจ la prima e piรน importante modifica dello stile di vita richiesta per controllare i sintomi dellโenfisema polmonare.
Lโinsieme dei trattamenti e delle abitudini previste per questa malattia possono fare molto per impedire che lโenfisema deteriori la vita sociale del paziente, creando le condizioni per uno stato di grave inabilitร .
Che cos’รจ l’enfisema polmonare
Lโenfisema polmonare รจ una patologia cronica del polmone che comporta unโostruzione delle vie respiratorie.
Cause diverse, ma che agiscono tutte in ultima analisi con meccanismo irritativo, innescano un processo di infiammazione a livello bronchiale e alveolare. Il protrarsi dello stimolo patogeno causa la liberazione di sostanze responsabili dellโispessimento della parete dei bronchi e delle difficoltร respiratorie.
Per il paziente diventa sempre piรน difficile buttare fuori lโaria, perchรฉ questa รจ come intrappolata nei polmoni. Non dimentichiamo che la parola enfisema deriva dal greco แผฮผฯฯ ฯฮฌฯ, che significa soffiare dentro.
Perchรฉ รจ definito ostruttivo
Lโispessimento della parete bronchiale ostruisce di fatto il flusso dellโaria in entrata negli alveoli, e quindi provoca la dispnea. Allo stesso modo ostacola anche la sua uscita dagli alveoli, intrappolandola allโinterno.
Il risultato รจ che gli alveoli sono sempre piรน grandi, che i setti che li separano gli uni dagli altri (setti interalveolari) vengono abbattuti. Quindi, si formano sacche di aria residua che riempiono i polmoni e non consentono lโingresso di altra aria.
Inoltre, questa modificazione dellโapparato respiratorio si presenta in forme diverse, caratterizzate da sintomi e trattamenti a grandi linee comuni.
Lโostruzione bronchiale รจ responsabile delle difficoltร respiratorie e, nel tempo, della ridotta ossigenazione del sangue. Questo รจ un aspetto che puรฒ causare lesioni non trascurabili anche ad altri organi ed apparati, come il cervello.
Mentre inizialmente il fiatone compare solo durante o dopo lโesecuzione di sforzi fisici di un certo tipo, con il trascorrere del tempo puรฒ fare capolino anche a riposo. In genere, รจ proprio questo passaggio, fortemente impattante sulla qualitร di vita, a determinare una maggiore consapevolezza della malattia da parte del paziente.
Diversi tipi di enfisema
Lโenfisema propriamente detto รจ la malattia nella quale sono presenti sia la dilatazione alveolare che la rottura dei setti fra gli alveoli che la riduzione del volume (atrofia) polmonare.
La semplice dilatazione degli alveoli senza rottura dei setti che li separano nรฉ atrofia parenchimale configura lโenfisema polmonare impropriamente detto, che ha caratteristiche patogenetiche e terapeutiche differenti.
Lโenfisema propriamente detto puรฒ, a sua volta, presentarsi come enfisema:
- polmonare acuto, compatibile con lโannegamento, con lo shock anafilattico (violenta reazione respiratoria di tipo allergico), la pertosse, uno sforzo fisico dirompente, un attacco dโasma particolarmente intenso. Lโirrigidimento del tessuto polmonare che accompagna lโenfisema รจ una manifestazione tardiva della malattia: in questo caso, trattandosi di sintomi acuti, gli alveoli sono distesi ma i polmoni non hanno fatto in tempo a perdere la loro elasticitร .
- Vicario (detto anche compensatorio): subentra quando una parte del polmone viene asportata oppure si retrae a causa di una patologia. A quel punto, gli alveoli residui si sovra-distendono per occupare lo spazio libero e generano lโenfisema.
- Senile (o atrofico): subentra nellโanziano, quando lโinvecchiamento dei tessuti causa atrofia dei setti alveolari e il conseguente rigonfiamento degli alveoli.
Enfisema panacinare
Nellโenfisema panacinare tutte le porzioni dellโacino sono uniformemente distrutte. Questa forma puรฒ coinvolgere uno o piรน lobuli del polmone, compromettendo lโanatomia e la funzionalitร sia dei bronchioli terminali (quelli che terminano direttamente negli alveoli) che degli acini, centrali e periferici, che si dilatano.
Lโesordio dellโenfisema panacinare รจ relativamente precoce. La malattia compare fra i 30 ed i 40 anni, con una sintomatologia nella quale spicca la dispnea, che peggiora progressivamente e puรฒ essere o meno accompagnata dalla tosse, modesta quando presente.
Il tipico paziente con enfisema panacinare ha una figura magra, un aspetto debole e respira mantenendo la clavicola sollevata, per evitare di comprimere i polmoni e peggiorare le difficoltร nellโintroduzione dellโaria. Negli stadi avanzati, respira a labbra increspate, per aumentare la pressione intrapolmonare ed evitare il collasso dinamico delle vie aeree.
Enfisema parasettale
Lโenfisema parasettale (detto anche periacinare o acinale distale o superficiale) interessa gli acini periferici di uno o piรน lobuli localizzati vicino alla pleura, la membrana che riveste i polmoni e trasferisce su di essi il movimento di espansione e compressione generato dai muscoli respiratori.
Generalmente, questa malattia compare dopo la guarigione di infezioni polmonari come la tubercolosi o la sarcoidosi che hanno lasciato cicatrici nel tessuto polmonare e si sviluppa a partire da queste aree di fibrosi. Ma, puรฒ esistere in forma latente nei giovani colpiti da pneumotorace spontaneo.
Si tratta, comunque, di una forma relativamente rara.
Enfisema irregolare
Questa forma di enfisema interessa gli acini in maniera, appunto, irregolare. ร solitamente associato a fenomeni di cicatrizzazione e rimane asintomatico per un lungo periodo di tempo.
Enfisema polmonare: epidemiologia
Le patologie respiratorie sono oggi fra le principali cause di mortalitร a livello mondiale e la loro incidenza รจ in continuo aumento, tanto da essere alla base di 3 milioni di morti ogni anno.
Infatti, sono fra le prime cause di morte al mondo, dopo le malattie cardiovascolari e i tumori, e piรน del 55% dei casi di decesso per malattie respiratorie รจ attribuibile allโenfisema.
La forma di enfisema piรน diffusa รจ quella centroacinare, che rappresenta il 75-80% del totale dei casi.
Chi colpisce lโenfisema polmonare
In particolare, lโenfisema interessa circa il 2% della popolazione globale, circa 200 milioni di persone, di etร prevalentemente superiore ai 40 anni.
Sembra essere una malattia soprattutto maschile, anche se negli ultimi anni, con la diffusione dellโabitudine al fumo fra le donne, i dati si stanno allineando. Ad esempio, nel nostro Paese, i fumatori sono per il 26,2% maschi e per il 22,2% femmine.
Enfisema polmonare e invaliditร
Nel nostro paese si stima che lโenfisema sia alla base di circa 30.000 decessi ogni anno.
Ma i dati negativi non possono limitarsi al numero dei morti che questa malattia produce. Lโenfisema polmonare determina una gravissima compromissione della qualitร di vita di una popolazione di soggetti ancora piรน ampia, che trascorre un numero significativo di anni della propria vita in una condizione di invaliditร .
Tutto questo ha un costo non indifferente per i bilanci dei singoli Stati. In Europa vengono spesi circa 100 milioni di euro lโanno complessivamente (il 6% del bilancio sanitario), tenuto conto dei trattamenti farmacologici, delle terapie mediche erogate e dei ricoveri ospedalieri, ma anche della perdita di ore di lavoro.
Anatomia dei polmoni: come sono fatti gli alveoli polmonari
Il polmone รจ suddiviso in aree indipendenti sia dal punto di vista morfologico che funzionale.
Dal punto di vista della fisiologia, questo aspetto รจ estremamente importante: significa che, se una porzione dellโorgano viene messa fuori gioco da una patologia o un trauma, le altre possono continuare a funzionare.
Lobi, lobuli e acini
Il polmone destro รจ suddiviso in tre lobi, mentre quello sinistro in due. Infatti, la cassa toracica ospita in questa sede anche il cuore e ha meno spazio a disposizione per il polmone.
Poi, ogni lobo si suddivide in lobuli e ogni lobulo in acini.
Albero bronchiale
Il bronco principale entra in un lobo e, scendendo nella struttura elementare del polmone, si divide in bronchi di diametro sempre piรน piccolo. Lo sfioccamento dei bronchi in bronchi lobari, zonali e bronchioli descrive uno schema ramificato che viene definito albero bronchiale.
I bronchioli sono i bronchi di calibro minore: in particolare, i bronchioli respiratori terminano negli alveoli polmonari.
Scendendo nella ramificazione, la struttura dei bronchi si impoverisce di cartilagine e diventa sempre piรน sottile, arricchendosi di fibre elastiche e muscolari. La presenza di fibre elastiche e fibre muscolari permette il ritorno dei bronchi e degli alveoli alle loro dimensioni normali dopo lโespirazione.
Molti problemi respiratori nascono da un malfunzionamento di questo sistema. Ad esempio, lโasma รจ causata da uno spasmo di questa muscolatura, che rende difficile la respirazione.
Alveoli polmonari
Gli alveoli sono strutture anatomiche spugnose a forma di piccoli sacchetti, le cui pareti sono ricche di capillari, e che sono divisi fra loro da setti intralveolari.
Ogni polmone ne ha piรน di 150 milioni, per una superficie totale paragonabile a quella di un appartamento di medie dimensioni, 140 metri quadri. Attraverso questa superficie si realizzano gli scambi gassosi che consentono lโossigenazione del sangue.
Lโaria entrata nellโapparato respiratorio con lโinspirazione, riempie gli alveoli e cede ossigeno al sangue dei capillari presenti nella sottilissima parete alveolare. Se ne fa carico lโemoglobina, che contestualmente cede agli alveoli lโanidride carbonica, prodotto di scarto metabolico proveniente dalle cellule dei tessuti periferici.
Quindi, lโanidride carbonica viene espulsa con lโaria espirata e lโossigeno trasportato ai tessuti, che lo utilizzano per le loro esigenze metaboliche.
Enfisema polmonare: cosa lo provoca
Cosโรจ lโalfa1-antitripsina
Quando viene inspirata aria contenente sostanze irritanti, come quelle presenti nel fumo da sigaretta o nellโinquinamento atmosferico, i bronchi reagiscono tentando di ripulire le vie respiratorie.
Per fare ciรฒ producono una quantitร di muco superiore a quella normale. Quindi, questo fenomeno scatena il riflesso della tosse, che permette lโespettorazione del muco contenente i residui esterni da eliminare.
Ma, se lo stimolo รจ occasionale, questo meccanismo si attiva, porta a termine la sua missione e si disattiva grazie a speciali interruttori e alla presenza di fattori protettivi, come lโalfa1-antitripsina.
Quando lo stimolo permane nel tempo, la produzione di muco non si interrompe. Quindi, la sua presenza in eccesso attiva speciali cellule del sistema immunitario che hanno il compito di fagocitare gli elementi provenienti dallโesterno per distruggerli grazie alla secrezione di sostanze tossiche. Fra questi โveleniโ endogeni, anche alcune proteasi, ovvero enzimi che, come intuibile dal nome, spezzano le molecole delle proteine.
Se gli insulti patogeni si protraggono a lungo termine, รจ quindi proprio la reazione prodotta dallโorganismo per difendersi dallโattacco a diventare nociva.
Infatti, se questo processo perdura, finisce con lโattaccare anche le proteine del tessuto polmonare, mettendole ko. Lโenfisema polmonare รจ il risultato di uno squilibrio fra i meccanismi di protezione ed i fattori aggressivi.
In cosa consiste l’enfisema?
Una volta rilasciate, le molecole tossiche provocano un ispessimento della parete bronchiale, che restringe il calibro dei bronchi e ostruisce il passaggio dellโaria sia in entrata che in uscita dai polmoni.
La permanenza di volumi sempre maggiori di aria che non viene espulsa e a cui si sommano quelli in entrata distende le pareti degli alveoli. Gonfiandosi sempre di piรน, comprimono i capillari, generando unโischemia nel tessuto a valle. La carenza di ossigeno e fattori nutritivi causa la morte per necrosi delle cellule, con conseguente distruzione dei setti che separano fra loro gli alveoli.
Se la compressione sui vasi sanguigni si mantiene, la loro parete va incontro ad una forma di degenerazione (ialinosi) che ne compromette definitivamente la capacitร di dilatarsi e tornare al calibro di partenza.
Tutte queste condizioni portano alla formazione di sacche dโaria sempre piรน ampie, nelle quali mancano le superfici per gli scambi gassosi: la saturazione di emoglobina nel sangue diminuisce.
Enfisema e fibrosi polmonare
Il ristagno di aria favorisce la proliferazione dei batteri.
Se, a queste condizioni giร precarie, si somma unโinfezione batterica, le conseguenze possono essere gravi.
Infatti, la presenza dei batteri, promuove, per le ragioni spiegate sopra, la secrezione di muco bronchiale, un fattore che peggiora la sintomatologia.
Se, ripetuto nel tempo, come accade per le infezioni respiratorie ricorrenti, induce uno stato di infiammazione cronica che puรฒ evolvere verso la fibrosi polmonare.
Enfisema bolloso
Normalmente, i muscoli respiratori si contraggono, aprono le coste, che dilatano i polmoni.
Il movimento viene trasmesso dalle coste ai polmoni attraverso la membrana che li riveste, la pleura. Questa รจ formata da un foglietto esterno (pleura parietale), attaccato alle coste, e da un foglietto interno (pleura viscerale), che aderisce ai polmoni. Fra i due foglietti, scorre solo un velo di fluido lubrificante, il liquido pleurico.
Quando il volume di questo liquido aumenta a causa di unโinfezione (pleurite) oppure lโaria finisce nello spazio pleurico (pneumotorace), i foglietti perdono aderenza fra loro e non riescono ad aprire i polmoni per consentire la corretta respirazione.
Cosโรจ lโenfisema a bolle?
Nelle fasi avanzate dellโenfisema polmonare, i polmoni sono molto voluminosi, per la presenza di grandi volumi di aria che non riesce ad essere espulsa dai polmoni, ma di peso inferiore e di consistenza soffice. I polmoni sono anche meno elastici rispetto al normale e di colorito pallido, a causa della minore presenza di sangue e della maggiore presenza di aria.
Inoltre, gli alveoli sono dilatati, con i setti separatori distesi o rotti e in gran parte uniti fra loro.
Si formano delle bolle gassose in sede sottopleurica, del diametro che puรฒ raggiungere il centimetro. E’ questo aspetto ad attribuire il nome alla patologia in questo stadio.
La confluenza di tutti gli spazi bollosi porta alla formazione di blebs prima, e bolle giganti poi, per lo piรน confinate lungo i bordi superiori del polmone. Sono spesso responsabili dellโinsorgenza dello pneumotorace, la raccolta di aria nello spazio pleurico. Questo fenomeno rende molto difficile la respirazione.
Enfisema paracicatriziale
Dopo una patologia polmonare che ha causato la morte per necrosi di una parte del tessuto di questi organi, il corpo deposita tessuto cicatriziale, allo scopo di rimarginare la ferita che si รจ creata.
In corrispondenza della cicatrice, le cellule non sostituiscono le cellule polmonari morte nello svolgimento della stessa funzione. Formano un tessuto molto meno elastico, rigido, incapace di adattarsi alle modificazioni di volume richieste per una respirazione fisiologica.
Questo fenomeno viene definito fibrosi polmonare. Piรน รจ estesa la porzione di tessuto fibrotico, piรน รจ marcata la riduzione della funzionalitร polmonare.
Inoltre, nella sede della cicatrice, possono formarsi aree enfisematose, che compongono il cosiddetto enfisema paracicatriziale, che peggiora ulteriormente la sintomatologia.
Enfisema polmonare: cause
Lโenfisema, come spiegato nei paragrafi precedenti, รจ il risultato di uno squilibrio fra i fattori chimici esterni responsabili dellโirritazione polmonare (di cui il fumo รจ largamente il piรน importante, insieme agli inquinanti ambientali) e quelli protettivi, interni allโorganismo, deputati alla riparazione dei tessuti.
I fattori riparativi sono sostanze antiossidanti che si oppongono allโazione delle proteasi. Fra questi, la alfa1-antitripsina, una sostanza presente in quantitร variabile nel sangue di ognuno di noi per cause genetiche.
Proprio questo aspetto giustifica risultati diversi in persone esposte agli stessi fattori. Sappiamo che persone che fumano lo stesso numero di sigarette per lo stesso numero di anni possono avere quadri polmonari anche molto differenti fra loro.
I casi di enfisema in soggetti di etร relativamente giovane, intorno ai 40 anni, sono generalmente correlati ad un dosaggio basso nel sangue della alfa1-antitripsina.
Fattori di rischio
Il fumo, sia attivo che passivo, รจ il principale fattore di rischio dellโenfisema polmonare.
Gli effetti prodotti dal fumo possono manifestarsi anche molto precocemente nel tempo. Inoltre, vivere in aree adiacenti a zone industriali rappresenta un altro importante fattore che espone ad un maggiore rischio di sviluppo della malattia. Quindi, lโazione degli inquinanti atmosferici si somma a quella del fumo e moltiplica i danni.
Fra le condizioni piรน pericolose, anche:
- esposizione professionale a fumi
- polveri o vapori irritanti
- infezioni polmonari ricorrenti (che favoriscono la secrezione cronica di muco)
- asma bronchiale.
Un altro importante fattore di rischio รจ il deficit di alfa1-antitripsina, il fattore protettivo che permette ai polmoni di detossificare le sostanze nocive inalate.
Come si manifesta l’enfisema polmonare: scopri i sintomi
I sintomi dellโenfisema variano a seconda dello stadio nel quale si trova la malattia.
Il sintomo piรน importante nel paziente affetto da enfisema polmonare รจ la dispnea, la difficoltร respiratoria. La dispnea รจ la percezione fastidiosa del proprio modo di respirare, la sensazione di non riuscire a far entrare lโaria nei polmoni, la fame dโaria che blocca il paziente.
Si tratta del sintomo tipico dei disturbi respiratori ostruttivi.
Allโinizio compare solo durante uno sforzo intenso, ma nelle fasi piรน avanzate puรฒ essere presente anche a riposo.
Quindi, per compensare le difficoltร nellโintroduzione di aria nei polmoni, i pazienti iniziano a respirare secondo una particolare modalitร detta a polmoni pieni.
Ma, con il trascorrere del tempo, lโaria intrappolata nei polmoni aumenta di volume, impedendo lโingresso allโaria nuova. Per questa ragione, basta unโattivitร fisica di lieve intensitร per generare insufficienza respiratoria.
Pazienti blue bloater e pink buffer
Le persone con broncopneumopatia cronica ostruttiva, una malattia che somma allโenfisema la condizione di bronchite cronica, possono avere una prevalenza di una componente rispetto allโaltra.
Se prevale la bronchite, i pazienti vengono definiti blue bloater (BB), perchรฉ caratterizzati dalla cianosi (blue) delle labbra e delle unghie e dal gonfiore (bloat).
Invece, se รจ preponderante lโaspetto enfisematoso, rientrano nella categoria dei cosiddetti pink puffer (PP), perchรฉ mantengono il colorito roseo (pink) ma hanno una marcata dispnea (puffer, dallโinglese significa che soffia).
Come evolve l’enfisema polmonare
Lโenfisema polmonare evolve sempre verso lโinsufficienza polmonare, che puรฒ essere latente, manifesta oppure totale.
Negli anni la dispnea genera modificazioni evidenti della gabbia toracica, che assume una conformazione definita a botte. Il paziente ha la classica postura a spalle sollevate, che gli attribuisce, quando รจ vestito, una forma ad attaccapanni dimenticato nella giacca. Questa postura rappresenta il tentativo del malato di compensare la difficoltร respiratoria, promuovendo lโingresso di aria nei polmoni.
Gli ostacoli al flusso dellโaria nelle vie respiratorie rendono il respiro rumoroso e sibilante: si dice che il paziente respira con sibilo durante la marcia.
Il paziente ha tosse cronica produttiva, con una quantitร di muco relativamente elevata, specialmente se allโenfisema si sovrappone la bronchite cronica (configurando la broncopneumopatia cronica ostruttiva).
La rottura dei setti interalveolari crea grosse bolle dโaria nei polmoni, portando alla formazione del cosiddetto enfisema bolloso, una delle condizioni che favoriscono lo pneumotorace e quindi il collasso del polmone.
La frequenza respiratoria, ossia il numero degli atti respiratori nellโunitร di tempo, รจ scarsa e la fase di espirazione aumenta progressivamente di durata. Maggiore รจ anche lo sforzo richiesto al muscolo diaframma, il principale muscolo respiratorio, che nel tempo riduce la sua escursione e dunque la sua funzionalitร .
La frequenza cardiaca aumenta (tachicardia) nel tentativo di compensare la scarsa ossigenazione del sangue. Il paziente riesce a compiere sforzi sempre piรน limitati.
Negli stadi avanzati, quando la funzione respiratoria รจ in larga parte compromessa, le labbra e le unghie possono diventare cianotiche: generalmente, in questa fase, si rende indispensabile la somministrazione dellโossigeno, per prevenire danni seri ad organi come il cuore e il cervello.
Il paziente perde lโappetito e dimagrisce. Possono essere presenti stati psicologici alterati e sintomi di ansia o depressione.
Qual รจ lโaspettativa di vita del paziente con enfisema?
Lโevoluzione della malattia dipende da numerosi fattori:
- stato di salute generale del paziente
- eventuale presenza di malattie concomitanti (come la bronchite cronica, le infezioni respiratorie ricorrenti)
- effettivo allontanamento dei fattori di rischio.
In generale, lโaspettativa di vita รจ stimata attorno ai 10 anni dal momento della diagnosi.
Di enfisema polmonare si muore?
La morte delle persone colpite da questa malattia non si verifica per lโenfisema polmonare tout court, ma per lโinsufficienza respiratoria correlata agli stadi avanzati della malattia, che le rende complessivamente piรน vulnerabili anche allo sviluppo di altre patologie.
Pneumotorace e pneumomediastino
La rottura dei setti interalveolari e la distruzione degli acini polmonari che si trovano a contatto con la pleura, che si verificano nei casi avanzati e gravi di enfisema polmonare, provocano il passaggio di aria nello spazio pleurico. La perdita di contatto fra i foglietti pleurici determina il collasso del polmone, una condizione detta pneumotorace spontaneo.
Lโenfisema mediastinico, o pneumomediastino, รจ una condizione nella quale รจ presente aria libera nel mediastino, lo spazio compreso fra i polmoni.
Quando la parete alveolare si rompe, lโaria si insinua anche lungo lโalbero bronchiale, verso lโilo polmonare, il punto in cui i bronchi entrano nei polmoni, e rompe la pleura viscerale, il foglietto pleurico interno, quello che aderisce al polmone. Il tessuto mediastinico รจ particolarmente soffice e non oppone resistenza al passaggio dellโaria, che si accumula nello spazio mediastinico.
Se la pressione dellโaria nel mediastino aumenta bruscamente, anche la pleura parietale mediastinica (il foglietto esterno) puรฒ rompersi: in questo caso si parla di pneumotorace.
Cosโรจ lโenfisema sottocutaneo?
In caso di pneumomediastino, dallo spazio compreso fra i polmoni le bolle di aria possono fluire sottocute, causando il cosiddetto enfisema sottocutaneo.
Si tratta di una condizione che viene descritta con unโespressione anglosassone, rice crispies, perchรฉ produce un crepitio simile a quello generato dal riso soffiato a contatto con il latte.
Ripercussione sul cuore
Le alterazioni che si creano nella circolazione sanguigna polmonare determinano un aumento della pressione allโinterno delle arterie polmonari (ipertensione polmonare).
La distruzione del tessuto alveolare e polmonare, in generale, crea forti resistenze al passaggio del sangue dal cuore ai polmoni, generando un accumulo retrogrado verso il cuore ed un ingrossamento della parte destra di questo organo (cuore polmonare).
Come diagnosticare lโenfisema polmonare
In genere, la diagnosi di enfisema viene posta quando la malattia รจ giร in fase tardiva.
Infatti, negli stadi iniziali, i pazienti tendono a non attribuire peso ai sintomi e a gestire la manifestazione principale della malattia, la dispnea, eliminando tutti gli sforzi fisici.
Quindi, lโadeguamento dello stile di vita in senso compensativo riduce ulteriormente lโattivitร fisica che il paziente pratica, peggiorando la sua capacitร polmonare e, in ultima analisi, creando un circolo vizioso che acuisce la sintomatologia.
Lโanamnesi del paziente e il racconto che questi fa dei suoi sintomi orientano giร il medico verso la diagnosi.
La successiva visita, con lโauscultazione toracica e la percezione dei rumori caratteristici dovuti alla anomala distribuzione dellโaria nei polmoni, permette di comporre un quadro piรน chiaro.
Esami da fare
ร la radiografia del torace a fornire dati significativi, soprattutto per quanto riguarda lโesclusione delle altre patologie che possono causare la dispnea.
La conferma della diagnosi arriva generalmente con la TC ad alta risoluzione (HRTC). E’ un esame con sensibilitร molto elevata attraverso il quale รจ possibile apprezzare le modificazioni polmonari tipiche della patologia anche quando la malattia รจ in fase iniziale e le alterazioni sono invisibili alla radiografia.
La malattia viene valutata anche con le prove di funzionalitร respiratoria, come la spirometria e il test della diffusione polmonare del monossido di carbonio. Questi esami permettono di:
- misurare volumi e flussi polmonari
- stabilire la gravitร , la progressione e la prognosi della malattia.
Fra queste procedure, il test del cammino a 6 minuti valuta il grado di tolleranza allo sforzo fisico e monitora lโefficacia del programma di riabilitazione respiratoria.
Esami del sangue per valutare gli scambi gassosi
Alcuni esami che si effettuano sul sangue permettono di valutare lo stato degli scambi gassosi e comprendere quanto le pareti alveolari siano state intaccate dalla malattia.
Fra questi, lโemogasanalisi arteriosa. E’ un prelievo di sangue arterioso ottenuto da unโarteria del polso, che consente di misurare la concentrazione di ossigeno e anidride carbonica nel sangue. E’ una procedura eseguita specialmente in situazioni di urgenza.
Quando lโenfisema compare in etร relativamente giovane (intorno ai 45 anni) oppure in assenza dei classici fattori di rischio viene eseguito il dosaggio dellโalfa1-antitripsina e la ricerca di eventuali mutazioni genetiche.
Enfisema polmonare: come si cura
Vale la pena di ricordare un aspetto fondamentale del trattamento dellโenfisema polmonare.
Senza lโinterruzione del fumo da sigaretta non esiste un trattamento medico o farmacologico che consenta un miglioramento clinicamente apprezzabile.
Per la cura di questa malattia sono disponibili farmaci che non possono riparare il danno strutturale ma sono in grado di alleviarne i sintomi e rallentarne la progressione.
Quindi, la terapia non รจ solo rivolta al controllo dei sintomi tipici della malattia, ma anche alla prevenzione delle sue riacutizzazioni infettive.
Lโapproccio chirurgico con le tecniche endoscopiche รจ una conquista recente, che tuttavia puรฒ essere applicata solo a pazienti selezionati.
Quali farmaci per curare l’enfisema polmonare
Per trattare le difficoltร respiratorie causate dallโenfisema, vengono prescritti farmaci broncodilatatori per via inalatoria, formulati come spray predosati o aerosol.
I broncodilatatori fanno sรฌ che la muscolatura liscia dei bronchi si rilasci e che lโaria fluisca con piรน facilitร nei polmoni e dai polmoni verso lโesterno.
Questi medicinali appartengono a tre categorie:
- beta2-agonisti
- metilxantine (teofillina ed aminofillina)
- anticolinergici.
Infatti, lโuso dei broncodilatatori non produce sempre risultati positivi nei test di funzionalitร respiratoria, ma porta quasi sempre ad un miglioramento della dispnea e quindi della qualitร di vita del paziente.
In caso di infezioni polmonari, generalmente causate da batteri quali lo Streptococcus pneumoniae, lโHaemophilus influenzae, la Moraxella catarrhalis, devono essere somministrati antibiotici per via sistemica.
Possono essere usate molecole ad ampio spettro, come lโamoxicillina o le tetracicline, ma oggi, a causa della diffusione di microorganismi resistenti a molti antibiotici, รจ necessario individuare al piรน presto una terapia mirata. Dunque, i pazienti vengono sottoposti ad esame dellโespettorato con coltura e antibiogramma, che permette di trovare lโantibiotico piรน adatto.
Inoltre, per trattare lโenfisema vengono anche usati i cortisonici per via inalatoria, farmaci ad alto potere antinfiammatorio che permettono un controllo efficace della dispnea.
Terapie mediche
Generalmente, a causa dellโenfisema, si viene a creare un circolo vizioso in base al quale il soggetto colpito ha una minore disponibilitร di aria e tende a ridurre la propria attivitร fisica per compensare questa condizione. Un fenomeno che peggiora ulteriormente la capacitร respiratoria.
La riabilitazione respiratoria e la somministrazione di ossigeno, laddove necessaria, interrompono questo loop.
Riabilitazione respiratorie
La riabilitazione respiratoria รจ costituita da una serie di interventi finalizzati allโottenimento e al mantenimento del massimo livello possibile di indipendenza e di integrazione sociale.
Nel tempo, il paziente acquisisce la consapevolezza che la sua difficoltร respiratoria รจ un problema che puรฒ affrontare e gestire.
Esercizi per l’enfisema polmonare
Nellโambito del trattamento riabilitativo puรฒ essere praticata la fisioterapia respiratoria. Permette al paziente di imparare tecniche di ginnastica respiratoria per migliorare la tolleranza agli sforzi e per poter contrastare la dispnea.
Attraverso queste procedure gli operatori sanitari coinvolti cercano di correggere gli errori commessi dal paziente durante la respirazione, come quello della respirazione a pieni polmoni, che mantiene volumi notevoli di aria residua nei polmoni e peggiora la dispnea.
Un passo importante รจ anche quello di ridurre lโansia generata dai rumori prodotti durante la respirazione: il trainer insegna al paziente a conoscere il proprio respiro e ad ascoltarne i suoni senza agitarsi.
Inoltre, in questa sede vengono forniti alle persone con enfisema strumenti per il controllo della dispnea, da mettere in atto non appena insorge, come il rilassamento muscolare e la respirazione lenta controllata.
Ossigenoterapia
Lโossigenoterapia domiciliare a lungo termine (O2-LTO) รจ la somministrazione in continuo o intermittente di ossigeno proveniente da una bombola attraverso una maschera.
Non si tratta, dunque, di una terapia invasiva come quella che viene praticata in ospedale quando lโinsufficienza respiratoria deve essere trattata in acuto inserendo una cannula nel naso o nella trachea del paziente, la cosiddetta ventilazione meccanica invasiva.
Nel caso sia necessaria solo di notte, viene definita ventilazione notturna non invasiva (BIPAP).
Quando subentra lโinsufficienza respiratoria, lโossigenoterapia contribuisce a ridurre le conseguenze che la carenza di ossigenazione del sangue puรฒ avere sugli altri organi e apparati.
Lโossigeno deve essere somministrato nelle quantitร prescritte dallo pneumologo, sulla base dei valori di ossigeno rilevati tramite emogasanalisi.
Intervento chirurgico
Alla chirurgia tradizionale si ricorre in caso di grave compromissione polmonare, tenuto conto dellโalto livello di invasivitร e del rischio di mortalitร correlato.
In alcuni pazienti รจ possibile praticare la riduzione polmonare, ossia lโasportazione della parte di polmone iperdistesa dallโenfisema per permettere alla porzione restante di respirare meglio.
Oppure la bullectomia, la rimozione piรน precisa dellโarea malata. Ma, nei casi piรน compromessi, rimane il trapianto di polmone, che puรฒ essere mono o bilaterale.
Tuttavia, con lo sviluppo delle tecniche meno invasive, la chirurgia dellโenfisema si รจ mostrata efficace nel miglioramento della funzionalitร respiratoria, della qualitร di vita e del tasso di mortalitร , sebbene queste procedure possano essere applicate solo ad alcune categorie di pazienti.
Lโapproccio mininvasivo si basa sullโinserimento della strumentazione chirurgica nelle vie respiratorie con lโaiuto di un fibrobroncoscopio. Infatti, lโintervento non richiede dunque lโapertura del torace.
Vengono posizionate valvole endobronchiali unidirezionali che si chiudono durante lโinspirazione, bloccando lโingresso dellโaria nellโarea affetta dallโenfisema e si aprono durante lโespirazione, consentendone lโuscita. Questo sistema porta allo sgonfiamento del polmone.
Questo intervento puรฒ essere praticato solo in centri specializzati ed รจ utile soprattutto quando le lesioni enfisematose sono distribuite a macchia di leopardo.
Come migliorare l’enfisema polmonare: stile di vita per prevenire
Senza lโastensione dal fumo di sigaretta qualsiasi tipo di trattamento, medico, chirurgico o farmacologico, non produce effetti positivi sulla sintomatologia e sulle alterazioni polmonari associate allโenfisema.
Lโattivitร fisica, declinata proporzionalmente alle condizioni del paziente, deve essere praticata. Da questo punto di vista รจ importante seguire le terapie mediche prescritte, che comprendono sia la riabilitazione respiratoria che lโossigenoterapia, per avere gli strumenti necessari ad affrontare il movimento.
Mentre inizialmente la dispnea subentra solo a seguito di sforzi fisici di un certo livello, con il tempo puรฒ comparire anche a riposo. Quindi, diventa sempre piรน difficile, per il paziente, muoversi. Lโapprendimento delle tecniche di controllo della respirazione, di svuotamento dei polmoni e di miglioramento della consapevolezza del respiro aiuta a mantenere il corpo attivo e a prolungare il piรน possibile lโautonomia della persona malata.
Mantenere il corpo nei limiti del peso forma รจ di grande aiuto nel favorire il movimento e nel contrasto alla sedentarietร .
Occorre anche prevenire le infezioni polmonari, che soprattutto dopo una certa etร possono essere acquisite con maggiore facilitร . E’ possibile farlo con le vaccinazioni, sia lโantinfluenzale che lโantipneumococcica. Infatti, lo scopo di queste immunizzazioni รจ prevenire che subentri una polmonite dovuta ad un agente patogeno, che rischierebbe di peggiorare ulteriormente il quadro clinico dellโenfisema e creare le condizioni per una insufficienza respiratoria acuta.
Fonti
- Enfisema polmonare: anatomia patologica โ E. Maiorano โ Policlinico di Bari
- Enfisema polmonare – Unitร di Tabaccologia, Universitร La Sapienza di Roma
- Aspetti della broncopneumopatia cronica ostruttiva โ Paggiaro, Vagaggini โ Universitร di Pisa.
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