La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica in cui le ghiandole che secernono liquido (come le ghiandole salivari o lacrimali) vengono attaccate e distrutte dallo stesso sistema immunitario, che, invece di proteggere il corpo da infezioni e malattie, reagisce in modo anomalo e inizia ad attaccare le proprie cellule ed i tessuti sani.

Di conseguenza, le ghiandole attaccate si infiammano e la normale secrezione di lacrime o saliva si riduce. Quindi produce i principali sintomi della malattia: secchezza degli occhi e secchezza delle fauci.

Tuttavia, gli effetti possono essere estesi anche ad altre ghiandole che mantengono l’umidità, come: le ghiandole delle vie aeree, quelle del tubo digerente o, nelle donne, le ghiandole che mantengono l’umidità vaginale. Conseguentemente, si ha una secchezza generalizzata delle mucose, chiamata in termini medici “sindrome sicca”.

Sindrome di Sjögren: cos’è

E’ una malattia autoimmune, nel senso che il corpo produce anticorpi contro le proprie cellule o tessuti.

Si manifesta principalmente con secchezza degli occhi e della bocca. I sintomi descritti dai pazienti sono sensazione di sabbia o altro corpo estraneo negli occhi, bruciore agli occhi ed assenza di lacrime in situazioni in cui sarebbe naturale che compaiano.

Di conseguenza, cherato-congiuntiviti appaiono frequentemente nei soggetti con secchezza oculare. Per quanto riguarda i sintomi della bocca secca, i pazienti segnalano:

• difficoltà nel masticare e deglutire il cibo
• necessità di bere acqua mentre si mangia
• problemi dentali che si verificano anche se il paziente ha un’igiene orale esemplare.

Inoltre, bruciori ed irritazioni vaginali non sono rari, tanto da portare le pazienti ad urinazioni e rapporti sessuali dolorosi.

La parotide è una ghiandola a struttura tubuloacinosa, di tipo sieroso che secerne la saliva sotto l’azione di stimoli nervosi parasimpatici. Tra le sue affezioni più frequenti abbiamo le cisti, i calcoli, le infiammazioni, tra cui la parotite epidemica ed in questo caso tumefazione. Infatti, nel 60% dei casi, si rileva un ingrossamento delle parotidi, che all’esordio di malattia può essere monolaterale ed in seguito divenire bilaterale.

Però, è più di una “sindrome sicca”, è una malattia sistemica che può colpire tutto il corpo e può causare problemi;

• respiratori
• renali
• digestivi
• del sistema nervoso
• dolori articolari (“sindrome” significa “complesso di sintomi associati”).

La malattia è diversa da persona a persona. Alcuni hanno sintomi lievi, solo una leggera secchezza degli occhi, mentre altri possono avere gravi sofferenze con un alto grado di disabilità. La malattia varia durante la vita dello stesso paziente, per cui si possono alternare periodi buoni ad altri con sintomi gravi.

Epidemiologia

La sindrome di Sjögren è la seconda malattia autoimmune più comune dopo l’artrite reumatoide.

L’incidenza è stata recentemente stimata tra 3,9 e 5,3 casi per 100.000 anni-persona in Europa.

Studi basati sulla popolazione e studi campionari stimano la sua prevalenza rispettivamente a 43 e 282 per 100.000 abitanti, i primi probabilmente sono più rappresentativi della prevalenza effettiva.

La sindrome di Sjögren colpisce soprattutto le donne di mezza età, con un picco a 56 anni. Invece, gli uomini ne sono affetti meno frequentemente e più tardi nella vita, soprattutto dopo i 65 anni. Esiste un chiaro rapporto tra i sessi, che va da 9 a 13 donne per un uomo. È probabile che la sindrome di Sjögren sia associata ad altre malattie autoimmuni come la tiroidite.

Chi può essere colpito da sindrome di Sjögren?

La malattia può colpire chiunque, non ci sono differenze etniche o razziali. Le donne hanno 9 volte più probabilità di essere colpite rispetto agli uomini.

L’insorgenza della malattia è più comune dopo la quarta decade di vita. Sebbene sia la più comune delle malattie autoimmuni, la sindrome di Sjögren non è una malattia comune, la prevalenza è stimata allo 0,5-1,5% della popolazione occidentale.

Tipi di sindrome di Sjögren

È considerata sindrome di Sjögren primaria quando la sindrome è indipendente e cioè non correlata ad un’altra malattia.

E’ definita invece sindrome di Sjögren secondaria quando si sviluppa in combinazione con un’altra patologia autoimmune (come il lupus, l’artrite reumatoide, ecc.).

Il rapporto di manifestazione tra le due forme è del 50%/50%. Il nome Sindrome di Sjögren deriva dal nome dell’oftalmologo svedese Henrik Sjögren, che la descrisse per la prima volta nel 1933.

Sindrome di Sjögren: cause

Le ragioni per innescare l’attacco autoimmune sono ancora sconosciute, i ricercatori suggeriscono che si tratti di fattori genetici, ambientali e ormonali. Alcune persone sembrano avere una maggiore vulnerabilità alle malattie autoimmuni dalla nascita, nel qual caso stress ed infezioni possono portare all’insorgenza della malattia.

Anche gli ormoni estrogeni sembrano giocare un ruolo, il che spiega perché 9 pazienti su 10 affetti da Sjogren sono donne.

La sindrome di Sjögren è una malattia linfoproliferativa con caratteristiche autoimmuni caratterizzata da infiltrazione di cellule mononucleate delle ghiandole esocrine, in particolare le ghiandole lacrimali e salivari.

Queste infiltrazioni linfoidi provocano secchezza a:

• occhi (cheratocongiuntivite secca)
• bocca (xerostomia)
• altre superfici legate alle ghiandole esocrine.

Inoltre, è associata alla produzione di autoanticorpi perché l’attivazione delle cellule B si verifica come un’anomalia immunoregolatoria consistente. Lo spettro della malattia si estende da una forma autoimmune organo-specifica ad un processo sistemico che coinvolge altri apparati.

Fattori di rischio

Non sono presenti, ad oggi, numerosi studi sui fattori di rischio che porterebbero un paziente a sviluppare la sindrome di Sjögren.

Sicuramente l’età superiore ai 40 anni ed i soggetti di sesso femminile sono più a rischio di sviluppare la patologia. Inoltre, fattori genetici, stress e stimoli ambientali giocherebbero un ruolo chiave nello sviluppo della patologia, così come in qualsiasi altra sindrome autoimmune.

I sintomi della sindrome di Sjögren

I principali sintomi della sindrome di Sjögren sono:

Xeroftalmia

La lubrificazione naturale degli occhi da parte delle ghiandole lacrimali che, anche se non ce ne accorgiamo producono costantemente buona quantità di liquido che fanno defluire negli occhi dal canale lacrimale, rappresenta una delle modalità attraverso le quali il nostro corpo ci permette di muovere con fluidità le orbite e ci protegge da corpi estranei (ciglia ecc.).

Dunque, la secchezza oculare può causare:

• sensibilità alla luce
• visione offuscata
• danni alla cornea.

Xerostomia

E’ la sensazione di secchezza in bocca, accompagnata da difficoltà a deglutire o difficoltà a parlare.

Poiché la saliva aiuta a proteggere i denti dai batteri, si può essere più inclini a sviluppare carie se la bocca è spesso secca. Inoltre le persone con la sindrome di Sjögren hanno molte più probabilità di sviluppare candidosi orale, un’infezione fungina in bocca che si presenta come una patina bianca sulla lingua e sanguinamenti gengivali.

Infine, fessurazioni della lingua ed ai lati della bocca (cheilite angolare) non sono insolite nei soggetti affetti da Sjögren.

Sintomi sistemici

Insieme a quelli già descritti possono anche comparire:

• dolore, infiammazione o rigidità articolare
• infiammazione delle ghiandole salivari, specialmente quelle situate dietro la mascella/davanti alle orecchie
• irritazioni/eruzioni cutanee
• secchezza vaginale e dolore ai rapporti sessuali (dispareunia)
• tosse persistente
• fatica cronica
• porpora e vasculiti sistemiche
• polmoniti ed infezioni recidivanti
• cirrosi autoimmune
• nefriti interstiziali
• tiroiditi
• gastriti atrofiche
• morbo di Crohn o colite ulcerativa.

Diagnosi

La diagnosi si basa su alcuni complessi esami del sangue che identificano specifici anticorpi. In alcuni casi, può essere eseguita una biopsia delle ghiandole salivari minori, utile per rilevare cambiamenti specifici della malattia a questo livello.

L’origine di questa malattia non è nota, comunque la sindrome di Sjogren non appare come un disturbo isolato ma è spesso accompagnato da altre malattie autoimmuni. Gli specialisti riconoscono l’esistenza di due tipi di sindrome di Sjogren: primaria e secondaria.

La sindrome di Sjögren primaria si manifesta in assenza di altre malattie di natura autoimmune o reumatica. Mentre la tipologia secondaria ha un quadro complesso, e può accompagnare malattie come:

• sclerodermia
• lupus eritematoso sistemico
• artrite reumatoide.

A causa del fatto che i sintomi possono sovrapporsi e persino coesistere con le manifestazioni delle rispettive malattie, la diagnosi della sindrome di Sjögren risulta spesso piuttosto difficile.

Nel caso di un paziente che si presenti dal medico lamentando sintomi per un periodo di almeno 3 mesi, deve essere esclusa una reazione secondaria a qualsiasi trattamento farmacologico o radioterapico. Oltre alla radioterapia, i farmaci più comuni che possono essere complicati dall’insorgenza di tali sintomi sono gli antistaminici e gli antidepressivi.

La diagnosi può essere confermata raccogliendo campioni biologici come saliva, lacrime e sangue. Le morbilità associate a questa sindrome sono dovute al fatto che, nel tempo, con il progredire della malattia, viene persa la funzione delle ghiandole esocrine, che si infiltrano di linfociti.

La sindrome di Sjögren in sé non è fatale, ma in associazione con altre malattie autoimmuni può influenzare la qualità della vita.

Come curare la sindrome di Sjögren

Una volta diagnosticata, la Sindrome di Sjögren non ha una cura, ma ha trattamenti sintomatici e palliativi che possono migliorare significativamente la qualità della vita del paziente. Per la secchezza oculare c’è ad esempio bisogno di usare lacrime artificiali affinché gli occhi possano essere idratati quando mancano di secrezione fisiologica a causa della malattia.

Altrettanto importante per l’igiene orale è l’uso della saliva artificiale per prevenire la secchezza delle fauci.

Per questo, si consiglia di consumare caramelle medicinali a base di limone che hanno il ruolo di stimolare la secrezione di saliva. Inoltre, un soggetto con diagnosi di sindrome di Sjögren dovrebbe smettere di fumare ed evitare l’esposizione a luoghi chiusi secchi e molto accaldati. È altrettanto importante evitare di avvicinarsi a potenti fonti di calore.

Invece, per la secchezza vaginale è possibile fare uso di lubrificanti vaginali, facendo attenzione ad usare un gel a base di acqua nel caso in cui si faccia uso del preservativo (altre tipologie potrebbero interferire con il lattice da cui è formato un condom).

Qui è importante precisare che la secchezza vaginale può provocare sintomi simili a quelli di una cistite, con bruciori e fastidi nel momento in cui si urina. Il vostro medico curante, dopo l’esecuzione dell’urinocultura, potrebbe indirizzarvi verso un consulto ginecologico.

Sindrome di Sjögren: cibi da evitare

Mantenere una dieta ricca di alimenti con effetti anti-infiammatori può ridurre i sintomi di secchezza e fornire sollievo da altre condizioni associate. Alcuni cibi ricchi di benefici anti-infiammatori includono:

• verdure a foglia verde
• curcuma
• zenzero
• aglio
• pesce azzurro
• olio d’oliva
• avocado
• cereali integrali.

Anche il modo in cui cuciniamo i cibi può influenzare i sintomi della bocca secca. Ecco alcuni suggerimenti aggiuntivi per rendere i pasti più piacevoli:

• se scegli di preparare un panino, considera l’aggiunta di verdure ad alto contenuto di acqua, come i cetrioli.
• L’aggiunta di salse ai pasti può facilitare la deglutizione, ma usa le salse con moderazione per limitare il contenuto di grassi.
• Prova zuppe e frullati come alternativa ai cibi secchi.
• Bevi durante i pasti per facilitare la deglutizione.
• Ammorbidisci i cibi con del buon brodo.
• Cuoci delicatamente le carni per evitare che si secchino.

Prognosi e decorso

Più della metà dei pazienti, sfortunatamente, può sviluppare nel tempo danni ad altri organi, che possono avere un impatto maggiore sulla qualità della vita e possono anche influire negativamente sulla prognosi della malattia. Ecco perché dobbiamo prestare molta attenzione alla comparsa di sintomi legati ad altri organi, in particolare polmoni e reni.

Poi, secondo alcuni studi, una piccola percentuale di pazienti con Sjögren, quelli con malattia più aggressiva, potrebbe essere a rischio di sviluppare un linfoma nel corso della vita.

Ad ogni modo, la prognosi è generalmente buona nella stragrande maggioranza dei pazienti, ad eccezione del disagio causato da:

• secchezza
• affaticamento
• dolore alle articolazioni.

Infine, la sindrome di Sjögren può essere una malattia grave ma non pericolosa per la vita se le complicazioni che si verificano vengono diagnosticate e trattate in modo tempestivo.

Inoltre, con uno stile di vita equilibrato, un trattamento corretto ed una buona collaborazione con il medico, il paziente con sindrome di Sjögren può godere di una vita lunga ed attiva.

Fonti

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3. Jonsson R, Brokstad KA, Jonsson MV, Delaleu N, Skarstein K. Current concepts on Sjögren’s syndrome – classification criteria and biomarkers. Eur J Oral Sci. 2018 Oct;126 Suppl 1(Suppl Suppl 1):37-48. doi: 10.1111/eos.12536. PMID: 30178554; PMCID: PMC6586012- Pubmed.

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