Vitiligine: che cos’è, cause, sintomi e trattamenti
Ivana Barberini
Sommario
La vitiligine è una malattia cronica della pelle che si presenta con un’alterazione della pigmentazione cutanea. Si caratterizza dalla comparsa di chiazze bianche sull’epidermide, di dimensioni variabili, dovute alla perdita di melanociti (le cellule che producono melatonina).
Le cause sono ancora sconosciute, ma non si esclude un’origine autoimmune e genetica. La diagnosi si effettua con un esame obiettivo delle zone colpite e i trattamenti più comuni si basano sull’uso di farmaci e sulla fototerapia. Nei casi più gravi è possibile considerare anche la depigmentazione o l’innesto cutaneo.
Può manifestarsi associata ad altre patologie, come quelle legate alla tiroide e alle malattie del sistema immunitario. Colpisce circa l’1-2% della popolazione mondiale, senza differenze di sesso o di etnia. Esordisce generalmente tra i 10 e i 30 anni, sebbene possa presentarsi in ogni momento della vita. Le macchie sono permanenti e le cure possono solo migliorare l’aspetto della pelle.
Il 25 giugno si celebra la giornata mondiale della vitiligine.
Che cos’è la vitiligine
La vitiligine è una malattia cronica della pelle le cui cause non sono ancora note. È un disturbo della pigmentazione della cute e/o delle mucose dovuto a una perdita selettiva dei melanociti.
L’ipotesi più accreditata è quella autoimmune. Sembrerebbe provocata, cioè, da un’alterazione del sistema immunitario. Quest’ultimo attaccherebbe, per errore, le cellule (i melanociti) che producono il pigmento (la melanina) che conferisce il colore naturale della pelle. Si spiega in questo modo la presenza di macchie bianche (depigmentate) ben circoscritte sull’epidermide.
La vitiligine non è dolorosa, non è contagiosa e non è dannosa per la salute. Può colpire qualsiasi area della pelle, anche se si presenta più comunemente sul viso, sul collo, sulle mani e nelle pieghe cutanee.
Le aree della cute prive del pigmento (depigmentate), sono più vulnerabili ai raggi solari, quindi, è importante applicare una crema con fattore di protezione molto alto quando ci si espone al sole.
Le cure sono orientate al ripristino del colore naturale della pelle. Infatti, l’aspetto estetico causato dalla malattia può causare un forte disagio dal punto di vista psico-emotivo.
Un approccio terapeutico può quindi supportare l’autostima e la ripresa di una vita sociale normale.
Le cause della vitiligine
La causa principale è la mancanza di un pigmento, la melanina, che conferisce alla pelle il suo colore naturale ed è prodotto da cellule denominate melanociti. È quindi la mancanza di melanina a provocare le macchie bianche (depigmentate) sulla pelle.
L’origine della malattia è ancora sconosciuta, anche se fattori autoimmuni e/o una predisposizione genetica sembrano giocare un ruolo rilevante. Tuttavia non è ancora possibile ipotizzare con certezza gli elementi capaci di scatenare o favorire la malattia.
Fattori autoimmuni
L’ipotesi immunitaria, cioè una reazione del sistema immunitario che, per errore, aggredisce le cellule del proprio corpo, è avvalorata dalla presenza, in circa il 20% dei soggetti colpiti da vitiligine, di altre malattie autoimmuni (come la tiroidite autoimmune, l’anemia perniciosa, il diabete mellito di tipo 1 e la malattia di Addison).
Fattori metabolici
Un’altra ipotesi è lo stress ossidativo e l’accumulo di radicali liberi e di perossido di idrogeno che potrebbero interferire con la produzione di melanina. In questo caso, la vitiligine sarebbe causata da disturbi del metabolismo o delle ghiandole endocrine provocati dalla scarsa quantità di un enzima, la tirosinasi, che neutralizza il perossido di idrogeno.
Fattori genetici
Sebbene in circa il 30% dei casi sia presente una predisposizione genetica, la vitiligine non è una malattia ereditaria in senso stretto.
Quindi non è detto che i figli di genitori affetti da questo disturbo svilupperanno anche loro la malattia. È però altrettanto vero che questo tipo di patologia si riscontra con maggiore frequenza se un familiare ne è già colpito.
Eventi stressanti e altri fattori di rischio
Anche se non convalidate, alcune teorie associano la comparsa della vitiligine a situazioni particolari come:
Eventi stressanti (ad esempio il parto).
Danni alla pelle (scottature gravi o tagli).
Esposizione ad alcune sostanze chimiche (ad esempio sul posto di lavoro).
Generalmente molte persone affette da vitiligine o da malattie autoimmuni riferiscono che un forte trauma psichico, come un lutto in famiglia, un rovescio finanziario, un divorzio o un trauma fisico (ad esempio un incidente automobilistico, un’operazione chirurgica, il parto, una grave scottatura ecc.), precede l’insorgenza o peggiora la malattia.
Queste testimonianze evidenziano quindi il ruolo dello stress sul sistema immunitario. Molti studi poi dimostrano come chi vive uno stress cronico (emotivo e/o fisico) si ammala con più frequenza, perfino i tagli e le ferite guariscono più lentamente poiché il sistema immunitario è indebolito.
Tuttavia a livello scientifico non è ancora possibile confermare la responsabilità dello stress come fattore scatenante della vitiligine e delle malattie autoimmuni.
Vitiligine indotta da farmaci
Anche se le cause non sono note, ci sono casi di vitiligine indotta da farmaci, ma i meccanismi restano ancora sconosciuti.
Tra questi ci sono farmaci che:
Attivano i linfociti T citotossici (un tipo di globuli bianchi) che combattono gli antigeni dei melanociti.
Danneggiano le fibre del sistema nervoso simpatico (inclusi i nervi della cute) connessi ai melanociti da specifiche sinapsi.
Hanno un effetto tossico diretto sui melanociti.
Farmaci correlati alla vitiligine sono:
Anticonvulsivanti come la carbamazepina, l’acido valproico, il clonazepam e la fentoina.
Antimalarici come la clorochina e il chinino.
Farmaci per il Parkinson come il tolcapone e la levodopa.
Medicinali per l’alopecia areata come il difenciprone.
Farmaci come l’interleuchina-2, l’interleuchina-4, gli interferoni, ecc.
Che cos’è la melanina e a cosa serve
La melanina è il pigmento brunastro responsabile del colore della pelle, dei capelli e dell’iride degli occhi. È prodotta da cellule chiamate melanociti. Quindi, le gradazioni cromatiche della pelle dipendono dalla quantità di melanina prodotta.
Le radiazioni ultraviolette, come la luce solare, stimolano la produzione di melanina. Infatti, quando la pelle esposta al sole non è protetta, si attivano dei segnali molecolari che innescano i melanociti, stimolando la formazione di melanina. Questo meccanismo protegge l’epidermide dai danni dei raggi ultravioletti.
Capelli, barba, ciglia e sopracciglia diventano prematuramente bianchi o grigi (prima dei 35 anni).
Tessuti che rivestono l’interno della bocca e del naso (mucose) appaiono depigmentati.
Perdita, o cambiamento di colore, della membrana che riveste la superficie interna dell’occhio (retina).
Le zone più colpite sono:
Contorno della bocca e degli occhi.
Dita e polsi.
Dorso delle mani.
Ginocchia.
Caviglie.
Ascelle.
Inguine.
Genitali e ano.
Ombelico e capezzoli.
Interno della bocca.
Cuoio capelluto.
La malattia esordisce con la comparsa di chiazze molto chiare sulla pelle con la zona centrale più bianca rispetto a quella circostante. Il bordo può essere liscio o irregolare e circondato da un’area più scura.
Se al di sotto dell’area colpita sono presenti dei vasi sanguigni, la chiazza può assumere una colorazione leggermente rosa.
Però, la vitiligine si sviluppa in modo diverso da persona a persona. In alcuni casi, le macchie bianche sono piccole e poco frequenti. Invece, in altri occupano aree estese del corpo. A volte le macchie possono dare prurito e solitamente sono permanenti.
L’impatto psicologico è particolarmente rilevante nei soggetti con la carnagione scura.
Tipi di vitiligine
La vitiligine si distingue in base alla distribuzione delle macchie. I due tipi principali sono:
Vitiligine non-segmentale, detta anche bilaterale o vitiligine generalizzata.
Vitiligine segmentale, detta anche unilaterale o vitiligine localizzata.
Raramente coinvolge tutto il corpo. In questo caso è detta vitiligine universale o completa.
Vitiligine non-segmentale o bilaterale
Questo tipo di vitiligine è il più comune. Le macchie depigmentate appaiono su entrambi i lati del corpo in modo simmetrico. Possono interessare:
Dorso delle mani.
Braccia e gomiti.
Pelle intorno agli occhi, bocca, genitali e ano.
Ginocchia e piedi.
Vitiligine segmentale o unilaterale
Le macchie bianche interessano solo una zona del corpo.
È meno comune della vitiligine bilaterale e rappresenta circa il 10% di tutte le forme di vitiligine. Compare soprattutto nei bambini.
Generalmente, la vitiligine esordisce fra i 10 e i 15 anni di età, tuttavia è sempre più diffusa una forma “tardiva”, cioè che insorge dopo i 40 anni. Queste forme sono frequentemente bilaterali e colpiscono:
Volto.
Estremità.
Genitali.
Rispondono bene alle terapie, ma la recidiva è piuttosto frequente.
Diagnosi
La diagnosi si basa prevalentemente sull’osservazione delle zone colpite e l’anamnesi familiare. È necessario, infatti, appurare:
Familiarità con la vitiligine.
Familiarità con malattie autoimmuni.
Presenza di ferite, eruzioni cutanee e ustioni solari nelle zone della pelle colpite.
Come la pelle reagisce al sole (si abbronza o si brucia).
Eventuali cure in corso o già utilizzate.
Se le aree della cute colpite migliorano o peggiorano senza le cure.
Generalmente si prescrivono anche degli esami del sangue per verificare la presenza di altre malattie autoimmuni correlate alla vitiligine e per controllare la funzionalità della tiroide e del pancreas.
La diagnosi differenziale si esegue rispetto ad altre malattie cutanee come:
Ipopigmentazione post-infiammatoria.
Piebaldismo (rara malattia genetica).
Morfea (sclerodermia localizzata).
Lichen sclerosus.
Pitiriasi alba.
Leucoderma chimica.
Leucoderma causa di melanoma.
Lampada di Wood
Dal nome del fisico americano Robert W. Wood, che l’ideò nel 1935, è una lampada a raggi ultravioletti (UV), che consente di esaminare la pelle in modo più accurato. La luce UV, infatti, permette al medico di distinguere le chiazze dovute a vitiligine da quelle causate da altre malattie della pelle (infezioni fungine o cutanee come, ad esempio, la pitiriasi versicolor da Malasseziafurfur, un lievito presente sulla superficie cutanea).
La lampada utilizza una radiazione ultravioletta con una specifica lunghezza d’onda. Quando una sostanza è colpita da questa radiazione, emette una fluorescenza, cioè una luminescenza, che è tipica per ciascuna sostanza (ad esempio, bianca per la vitiligine e gialla per le infezioni fungine).
Valutazione terapeutica della vitiligine
Al momento non esiste un indice di valutazione clinica della malattia.
La vitiligo activity index o VAI si basa sui segni di ripigmentazione o depigmentazione delle singole macchie, attribuendo un punteggio per evidenziare l’andamento della malattia.
Ciò consente di valutare il decorso della vitiligine e di formulare e modulare la terapia in tempi più rapidi.
Vitiligine: cure e terapie
Non c’è ancora una cura definitiva per la vitiligine e le macchie sono solitamente permanenti, ma esistono rimedi che permettono di migliorare l’aspetto della pelle e di ripristinare il colore originale.
Nei soggetti con la pelle chiara, se si evita l’abbronzatura, le macchie di vitiligine possono essere poco visibili. Se poi sono piccole, si possono “camuffare” con una crema cosmetica coprente (creme camouflage).
Tuttavia, combinando fototerapia (trattamento con la luce) e farmaci, i risultati sono spesso incoraggianti. Anche se è possibile migliorare il colore della pelle, l’effetto ha però una durata limitata e non blocca la diffusione delle macchie.
Farmaci corticosteroidi topici
Si tratta di farmaci da applicare sulla pelle sotto forma di creme e unguenti. In alcuni casi, possono frenare la diffusione delle macchie e ripristinare il colore originale della cute.
Il dermatologo può prescriverli se:
La vitiligine bilaterale è presente in meno del 10% del corpo.
La protezione dal sole e l’uso di creme coprenti non sono sufficienti.
Non si è in gravidanza.
Si accettano gli effetti collaterali.
Tra i corticosteroidi più utilizzati ci sono:
Fluticasone propionato.
Betametasone valerato.
Idrocortisone butirrato.
Tuttavia, è necessario seguire attentamente le indicazioni mediche. Dopo un mese di cura, il medico ne valuterà l’efficacia e gli eventuali effetti indesiderati, definendo la migliore strategia terapeutica.
Effetti collaterali dei corticosteroidi
Gli effetti indesiderati dei farmaci corticosteroidi sono:
Striature sulla pelle.
Assottigliamento della pelle (atrofia).
Comparsa di vasi sanguigni visibili (telangiectasia).
Aumento della crescita di capelli e peli (ipertricosi).
Dermatite da contatto (infiammazione della pelle).
Pimecrolimus e Tacrolimus per uso localesono i farmaci immunosoppressori normalmente utilizzati per la cura dell’eczema atopico. Ma possono essere prescritti anche per ripristinare il colorito naturale della pelle in adulti e bambini affetti da vitiligine.
Tuttavia possono causare effetti indesiderati tra cui:
Sensazione di bruciore o dolore dopo averli applicati sulla pelle.
Aumento della sensibilità della pelle alla luce solare.
Arrossamento del viso e irritazione della pelle se si assumono bevande alcoliche.
A differenza dei corticosteroidi, non causano assottigliamento della pelle, ma devono essere impiegati sotto stretto controllo medico.
Fototerapia (terapia con la luce)
Si può utilizzare se le cure locali non hanno funzionato, la vitiligine è molto diffusa o ha un impatto significativo sulla qualità della vita.
Se combinata con le cure farmacologiche, sembra avere un effetto complessivamente positivo.
Durante la fototerapia, la pelle è esposta ai raggi ultravioletti A (UVA) o ultravioletti B (UVB) emessi da una lampada particolare. In questo modo si stimola la produzione di melatonina.
Il trattamento con luce UVA può essere associato all’applicazione di psoraleni sulle zone interessate. Si tratta di sostanze che rendono la pelle più sensibile ai raggi UV, cioè sono dotate di azione fotosensibilizzante e pigmentogena.
Tuttavia, è una cura da eseguire per un tempo limitato, sotto stretto controllo medico, poiché può aumentare il rischio di cancro alla pelle.
Con questo procedimento, è possibile ottenere in parte la ripigmentazione della pelle.
Innesto di pelle
Si tratta di una procedura che prevede il prelievo di un piccolo lembo di pelle sana da una zona del corpo, per coprire l’area dove la pelle è stata danneggiata.
Questa procedura può essere presa in considerazione per gli adulti se:
Non sono apparse nuove macchie negli ultimi 12 mesi.
Le macchie non sono peggiorate negli ultimi 12 mesi.
La vitiligine non è stata provocata da danni alla pelle come una grave scottatura solare.
Una tecnica alternativa consiste, invece, nel prelievo di un campione di pelle da cui estrarre melanociti, per trapiantarli sulle zone colpite dalla vitiligine.
Tuttavia, è una cura non definitiva e che può produrre cicatrici. Quindi, non è adatta ai bambini.
Depigmentazione o sbiancamento
È consigliabile per gli adulti colpiti da vitiligine su oltre il 50% del corpo. Consiste nella decolorazione della pelle sana mediante un farmaco a base di idrochinone che rende la cute dello stesso colore (bianco) della pelle depigmentata, creando uniformità.
Tuttavia, con la depigmentazione, la pelle resta senza alcuna protezione dalla luce solare.
L’idrochinone può causare degli effetti indesiderati come:
Irritazione.
Bruciore.
Prurito.
Altre terapie
Non ci sono evidenze scientifiche che sostengano l’efficacia di rimedi naturali a base di erbe per alleviare o prevenire la vitiligine. Tra l’altro, alcune erbe possono interagire con i farmaci e renderli meno efficaci.
Protezione dal sole
Le bruciature da esposizione al sole sono da evitare in caso di vitiligine.
Infatti, è necessario salvaguardare la pelle usando creme con fattori di protezione molto alti (50 o superiore).
La cute quando è esposta alla luce solare produce un pigmento, la melanina, che serve a proteggerla dai raggi ultravioletti. Se si è affetti da vitiligine, manca la melanina e quindi la pelle è priva della propria difesa naturale.
Vitiligine e comorbilità
Secondo uno studio americano pubblicato su Journal of American Academy of Dermatology, i soggetti con vitiligine sono spesso colpiti anche da altre patologie autoimmuni. Sulla base di un campione di circa 1.000 persone, i ricercatori hanno scoperto che il 19,8% presentava almeno una comorbidità autoimmune, mentre il 2,8% ne aveva più di una.
Le due malattie autoimmuni più comuni riscontrate sono quelle a carico della tiroide (12,3% dei pazienti) e l’alopecia areata (3,8% dei pazienti).
Le donne con vitiligine avevano una maggiore prevalenza di comorbidità con le malattie della tiroide rispetto agli uomini (18,5% vs 5,1%; p <0.001), ma non sono emerse altre differenze rilevanti tra i sessi.
Inoltre, i soggetti con almeno una comorbidità autoimmune tendevano ad avere una vitiligine più estesa, rispetto a coloro che non avevano malattie autoimmuni.
Quindi, questi dati sottolineano la necessità di un approccio multidisciplinare alla malattia.
Dieta e vitiligine
La dieta è sicuramente importante, ma non fondamentale. Infatti, la malattia ha più o meno la stessa incidenza nei diversi Paesi con differenti abitudini alimentari.
Secondo alcune ricerche, il microbiota intestinale e cutaneo (l’insieme di batteri e funghi che abitano la mucosa del nostro intestino e della pelle) giocherebbe un ruolo importante nello sviluppo e nella cura della vitiligine.
Infatti, i microorganismi presenti nell’intestino e nella cute svolgono funzioni necessarie per la regolazione del sistema immunitario. L’ipotesi è che questi microrganismi inducano una risposta autoimmune verso i melanociti scatenando la vitiligine.
Dal momento che il microbiota intestinale è fortemente influenzato dalla dieta, è lecito supporre che una dieta scorretta possa facilitare la reazione autoimmunitaria.
Vitamina D
In caso di vitiligine, la pelle va quindi difesa dal sole, ma il rischio è una carenza di vitamina D, elemento essenziale per la salute delle ossa e dei denti. Infatti, questa vitamina è per lo più sintetizzata dal nostro organismo attraverso l’esposizione ai raggi solari.
È contenuta anche in alcuni alimenti, ma la quantità introdotta con il cibo potrebbe non essere sufficiente.
L’uso di integratori, pertanto, potrebbe essere utile.
La vitiligine non è una malattia infettiva e non provoca danni all’organismo.
Tuttavia si è più esposti a eritemi e a scottature solari. Ma la conseguenza più evidente è a livello estetico. La vitiligine, infatti, modifica l’aspetto della pelle creando imbarazzo e disagio nelle relazioni sociali e lavorative.
I disturbi più rilevanti sono quindi a livello psico-emotivo, come stress e vergogna. Per questo motivo può essere utile intraprendere una psicoterapia cognitivo comportamentale.
10 regole
Eseguire gli esami del sangue una volta l’anno.
Eseguire una visita specialistica.
Agire tempestivamente: prima si inizia, meno pelle deve essere trattata.
Non traumatizzare la pelle con ustioni solari, sostanze chimiche, piercing, ecc.
Seguire correttamente le terapie con fiducia e perseveranza.
Monitorare la condizione delle chiazze insieme al proprio medico curante.
Non modificare la terapia con i primi miglioramenti ma consultare sempre il medico di riferimento.
In caso di ricolorazione della cute, effettuare comunque controlli una volta l’anno per 2 anni.
Vitiligine: epidemiologia
La vitiligine è il più comune disturbo della pigmentazione e colpisce l’1-2% circa della popolazione mondiale, indipendentemente dal sesso o dall’etnia. La sua incidenza è piuttosto variabile: dallo 0,4% della Danimarca, fino all’8,8% in alcune regioni dell’India.
In Italia, si stima che circa lo 0,7-1% della popolazione sia affetto da vitiligine.
La fascia di età in cui compare più frequentemente è compresa tra i 10 e 30 anni. L’esordio prima dei 12 anni è però documentato in circa il 35% dei casi. Lo sviluppo è generalmente graduale, sebbene, in alcuni casi, il decorso sia rapido per poi arrestarsi. Le zone più comunemente colpite sono quelle intorno al naso, alla bocca e agli occhi.
Cenni storici
Dal latino vitius (difetto) o vitilius (vitello, forse per la colorazione chiara dei vitelli), la vitiligine è descritta per la prima volta nel XV secolo a.C. nel papiro di Ebers, dove si parla di due malattie che causano il cambiamento del colore della pelle. Una potrebbe essere la lebbra, l’altra invece sembra essere proprio la vitiligine.
Dello stesso periodo, ma in India, si trovano indicazioni analoghe anche negli antichi testi Vedici come l’Atharva Veda.
Per il trattamento di questi disturbi, invece, sia nell’antico Egitto, sia in India, veniva utilizzata la psoralea corylifolia, che veniva applicata sulle chiazze bianche seguita poi dall’esposizione solare.
Anche nell’antica Grecia si parla di vitiligine. Erodoto nel 400 a.C. scrive che gli stranieri affetti da questa malattia devono lasciare subito il Paese perché hanno peccato contro il sole.
Anche nella Bibbia si trovano riferimenti ad alcuni disturbi della pelle con la parola ebrea “tzara” (macchie bianche). Ma sarà Celso, nel suo De Medicina, a distinguere la vitiligine da altre condizioni, anche se nel Medioevo tutte le malattie della pelle furono poi ricondotte alla lebbra.
La distinzione definitiva della vitiligine come patologia specifica risale, invece, al 1832 con la pubblicazione della Monographie des dermatoses di Jean-Louis-Marc Alibert, che inserisce la vitiligine nelle dermatosi e nei disordini discromici della pelle.
Un nuovo sistema di valutazione terapeutica, il Vitiligo Activity Index, G. Menchini, C. Comacchi, GISV (Gruppo Italiano per lo Studio e la Terapia della Vitiligine).
