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La colangite (dal greco chol “bile”, ang “conca” e itis “infiammazione”) è un’infiammazione dei dotti biliari. Può dipendere da processi ostruttivi delle vie biliari già in atto, spesso aggravati dalla presenza di infezioni batteriche o, raramente, parassitarie.
La coledocolitiasi (presenza di calcoli nel coledoco) è la causa più comune di colangite (o colangite ascendente), ma l’infiammazione dei dotti biliari può dipendere da molte altre condizioni. Anche da meccanismi autoimmuni, come nel caso della colangite sclerosante primitiva, o ancora sconosciuti, come nel caso della colangite biliare primitiva.
Vediamo allora di cosa si tratta.
Cos’è la colangite
La colangite è una condizione clinica causata da un’infezione secondaria o un’ostruzione della via biliare. Il quadro clinico varia da forme lievi a quelle più gravi.
Le cause di colangite sono diverse. L’ostruzione della via biliare, infatti, può essere determinata, ad esempio, da calcoli biliari, agenti infettivi (colangite batterica) o tumori.
Si tratta, quindi, di una malattia dovuta ad altri processi patologici che riguardano le vie biliari e in cui si verifica una stasi della bile. Tra questi:
- Calcolosi o stenosi del coledoco (un condotto per il trasporto della bile e dei succhi pancreatici verso l’intestino) di natura benigna o maligna.
- Disturbi del tubo digerente (fistole intestinali, ulcere, diverticoli duodenali o appendiciti acute).
- Malattie del pancreas (tumori pancreatici, fibrosi cistica, pancreatiti).
- Patologie a carico dei linfonodi dell’ilo epatico (neoplasie, tubercolosi).
Ma ci sono anche forme cliniche di tipo autoimmune o dovute a cause ancora poco note. Parliamo della colangite sclerosante e della colangite biliare, che vedremo di seguito.
I sintomi della colangite variano in base all’origine del disturbo e alle condizioni di salute generali del soggetto.
In genere comprendono febbre intermittente, spesso accompagnata da dolore addominale e ittero, nausea, vomito, senso di malessere generale o cattiva digestione.
La diagnosi si avvale di tecniche cliniche per studiare le irregolarità e le stenosi dei dotti biliari, evidenziando eventuali ostacoli al deflusso, mentre l’ecografia, la TAC e la risonanza magnetica permettono di individuare l’ispessimento della parete dei dotti biliari ed eventuali calcoli.
La terapia prevede l’uso di antibiotici a largo spettro per bloccare il processo infettivo. In alcuni casi, tuttavia, prevede la rimozione dell’eventuale processo ostruttivo responsabile della stasi biliare, per via chirurgica tradizionale, laparoscopica o endoscopica.
Colangite sclerosante primitiva
Si tratta di una patologia rara, di cui non si conoscono le cause, caratterizzata dall’infiammazione dei dotti biliari (in cui passa la bile, la sostanza necessaria per la digestione dei grassi) che progressivamente si restringono o scompaiono sommersi da tessuto cicatriziale.
Quando il passaggio della bile è ostacolato si può verificare, nel tempo, un’alterazione della struttura del fegato e della sua funzionalità.
Esordisce prevalentemente negli uomini tra i 25 e i 45 anni, ma anche in età pediatrica. Si associa solitamente a malattie infiammatorie croniche intestinali (soprattutto colite ulcerosa o Morbo di Crohn).
Il colangiocarcinoma, il cancro dei dotti biliari, è una delle complicanze più gravi della malattia.
Colangite biliare primitiva
L’origine di questa patologia è autoimmune. In altre parole, è un disturbo dei dotti biliari le cui cellule sono attaccate per errore dal sistema immunitario, determinando la loro distruzione, una progressiva cicatrizzazione e la chiusura dei dotti.
Colpisce soprattutto le donne. È una malattia cronica, cioè dura tutta la vita.
La sua progressione comporta l’alterazione della struttura epatica e della funzione del fegato, con conseguenze anche gravi.
Cosa sono i dotti o vie biliari
Le vie biliari sono un sistema di trasporto della bile. Si tratta di una sostanza prodotta dal fegato e canalizzata nelle vie biliari e poi nei vasi sanguigni di calibro sempre più grande. Si concentra nella cistifellea (o colecisti) per poi arrivare all’intestino tenue e favorire la digestione dei grassi introdotti con l’alimentazione.
Infatti, nell’intervallo tra i pasti, la bile proveniente dai dotti epatici entra nel dotto epatico comune e si incanala nella cistifellea, dove è immagazzinata e concentrata.
Dopo un pasto, quando l’intestino richiede la bile per la digestione dei grassi, la cistifellea si contrae riversando nel duodeno la bile accumulata.
Tuttavia il deflusso della bile all’interno delle vie biliari può essere ostacolato a vari livelli da disturbi o patologie come tumori, calcoli o stenosi (restringimenti anomali dovuti a varie cause, tra cui la colangite).
Come si manifesta la colangite: i sintomi
I sintomi della colangite sono diversi in base alle cause della malattia e alle condizioni di salute generali di chi ne è affetto.
Solitamente comprendono febbre intermittente con brividi, dolore addominale e ittero, associato a urine scure e feci chiare.
A questa triade (febbre, dolore addominale nella parte destra e ittero), detta di Charcot (dal nome del medico che descrisse per primo la malattia), si sommano i sintomi del disturbo sottostante, di cui la colangite è la conseguenza.
Completano il quadro sintomatologico:
- Nausea.
- Vomito.
- Senso di malessere generale.
- Cattiva digestione.
Sintomi della colangite sclerosante primitiva
L’esordio di questa malattia segue un andamento progressivo in cui i primi sintomi sono poco specifici, come senso di affaticamento e prurito.
Spesso, infatti, si diagnostica grazie ad altri esami clinici, come analisi del sangue o radiografie/ecografie addominali.
Anche se l’andamento è individuale e varia da soggetto a soggetto, successivamente possono manifestarsi:
- Dolore addominale al quadrante superiore destro, associato a febbre e brividi.
- Sudorazione notturna.
- Fegato e milza ingrossati.
- Perdita di peso.
- Ittero.
L’ittero persistente indica uno stato avanzato della malattia. La calcolosi biliare sintomatica (sia nella colecisti, sia nelle vie biliari) può svilupparsi, invece, in circa il 75% dei soggetti.
Tuttavia la patologia può essere asintomatica e progredire lentamente fino alle fasi avanzate, manifestandosi con i segni tipici della cirrosi epatica (aumento della pressione sanguigna della vena porta, ascite e insufficienza epatica grave).
È possibile, inoltre, che si verifichi un’associazione tra colangite sclerosante primitiva e malattie infiammatorie intestinali croniche, anche se le due patologie tendono a “camminare” separatamente.
Tale compresenza, tuttavia, aumenta il rischio di carcinoma del colon retto (in circa il 10-15% dei pazienti).
Sintomi della colangite biliare primitiva
La colangite biliare primitiva è una patologia che, inizialmente, non presenta nessuna sintomatologia ed è spesso diagnosticata, come la forma sclerosante, grazie al risultato alterato di esami eseguiti per altri disturbi o patologie.
I segni tipici di questa malattia sono comunque:
- Prurito.
- Stanchezza.
- Diarrea.
- Secchezza della bocca.
Solo quando l’infiammazione inizia ad essere più aggressiva, si sviluppano i sintomi tipici dell’alterazione epatica come:
- Ittero (sia della pelle che della sclera).
- Gonfiore di caviglie e piedi.
- Accumulo di liquido nell’addome (ascite).
- Depositi di grassi a livello cutaneo (intorno agli occhi e alle palpebre, su mani, piedi, gomiti e ginocchia).
Le conseguenze più gravi di questa malattia implicano, oltre alla cirrosi epatica, anche infezioni batteriche, ipertensione della vena porta e, nei casi peggiori, tumore del fegato.
Possono anche esserci delle associazioni con altre patologie autoimmuni come la tiroidite di Hashimoto o la Sindrome di Sjogren.
Cause della colangite
L’ostruzione del dotto biliare, tipica della colangite, è solitamente prodotta dalla presenza di calcoli biliari. Tuttavia, entrano in gioco molte altre cause tra le quali:
- Stenosi benigne (restringimenti del dotto biliare senza presenza di tumori) o maligne (dovute a neoplasie).
- Danni post-operatori.
- Alterazione della struttura delle vie biliari dovuta a neoplasie (tumore del dotto biliare e della colecisti, del pancreas o del duodeno).
- Infezioni batteriche o parassitarie.
- Alterazione del sistema immunitario.
Per la colangite sclerosante, anche se le cause non sono ancora note, spesso si osserva un’associazione con malattie infiammatorie intestinali, presenti, infatti, in almeno l’80% dei soggetti.
Secondo le statistiche, circa il 5% dei soggetti con colite ulcerosa e circa l’1% con morbo di Crohn sviluppano questa malattia.
Ma anche con pancreatite o sarcoidosi (una patologia infiammatoria cronica che si caratterizza dalla formazione di granulomi, masse cellulari infiammate, che proliferano in varie parti dell’organismo).
La predisposizione genetica è un’ipotesi possibile, vista la tendenza della malattia a svilupparsi in più membri della stessa famiglia.
Anche per la colangite biliare non si conoscono ancora i meccanismi della malattia, come per moltissime patologie di natura autoimmune del resto.
L’ipotesi è che sia un difetto genetico a determinare un’alterazione del sistema immunitario che attacca le cellule dei dotti biliari considerandole corpi estranei.
Diagnosi
La diagnosi di colangite si effettua attraverso una serie di esami clinici prescritti dal medico anche in base all’anamnesi del soggetto.
Ci sono specifiche analisi del sangue da eseguire, così come esami strumentali di approfondimento, come ecografia addominale, TAC e Risonanza magnetica .
In casi più rari o particolari, si esegue anche la biopsia, soprattutto se la colangite si associa ad altre patologie o se vi siano segnali riconducibili a malattie del fegato.
Infine, può essere utile, per una corretta stadiazione della malattia, l’elastografia, un esame non invasivo che si effettua tramite una sonda a ultrasuoni simile a quella utilizzata per l’ecografia.
La colangite sclerosante si sospetta in soggetti che presentano anomalie nei test di funzionalità epatica, soprattutto se sono affetti da una malattia infiammatoria intestinale cronica preesistente.
Per una diagnosi accurata occorre eseguire alcuni esami tra cui:
- Esame del sangue, per valutare i livelli degli enzimi epatici e verificare la funzionalità epatica e per la ricerca di anticorpi diretti contro una tipologia di globuli bianchi, i neutrofili (ANCA).
- Esami Radiologici, come l’ecografia dell’addome superiore e la colangio-pancreatografia con Risonanza Magnetica che consente di visualizzare lo stato dei dotti biliari.
- Biopsia epatica, per la verifica del danno al fegato e della sua evoluzione nel tempo.
- Esami endoscopici: la colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica (ERCP) che consente la valutazione dello stato dei dotti biliari.
Nella colangite biliare invece, la diagnosi si avvale di:
- Esame del sangue, per valutare i livelli degli enzimi epatici e controllare la funzionalità epatica e per la ricerca di anticorpi specifici (gli anticorpi anti-mitocondriali – AMA e alcuni sottotipi di anticorpi anti-nucleari – ANA).
- Ecografia addominale, Fibroscan, Risonanza Magnetica, TAC addome.
- Biopsia epatica.
Cure, terapie e trattamenti per la colangite
La cura per la colangite è strettamente collegata alla causa scatenante e si basa sulla gestione dei sintomi, delle possibili complicanze e del danno al fegato.
La ricerca sta studiando vari farmaci per il trattamento di questa patologia, ma ancora non è stata individuata nessuna sostanza in grado di rallentare o invertire il danno epatico progressivo associato alla malattia.
Vediamo quindi quali sono le principiali terapie, anche per la colangite biliare e sclerosante.
- Acido ursodesossicolico. È il trattamento di prima scelta, poiché fludifica la bile favorendo il passaggio attraverso i dotti biliari infiammati e agisce anche contro il prurito. Tuttavia non è in grado di bloccare l’avanzamento della malattia. Per il prurito si somministrano anche farmaci come la colestiramina, che legano la bile nell’intestino evitando il riassorbimento a livello epatico e nei casi più gravi, gli antistaminici.
- Antibiotici, se l’infezione è di origine batterica o se si associa la presenza di agenti infettivi (colangite batterica).
- Integratori alimentari. Questa malattia ostacola l’assorbimento di alcune vitamine, come la D, A, E e K, pertanto il medico potrà prescrivere degli integratori vitaminici.
- Chirurgia. La procedura con stent permette di dilatare i dotti biliari per il passaggio della bile. Si inserisce una piccola protesi tubolare in corrispondenza dei restringimenti dei dotti per dilatarne le pareti e permettere il passaggio della bile. Un altro tipo di approccio è anche rimuovere le sezioni occluse per collegare le porzioni di dotto non occluse.
- Trapianto di fegato. È l’unico trattamento risolutivo per la colangite sclerosante, necessario nei casi più gravi con prurito intrattabile e insufficienza epatica.
Il trapianto di fegato è, infatti, l’unico trattamento in grado di migliorare l’aspettativa di vita nei soggetti affetti da colangite nelle forme più severe.
Complicanze
Le complicazioni della colangite, soprattutto nella forma sclerosante possono includere:
- Malattia epatica, poiché l’infiammazione cronica dei dotti biliari può determinare la cicatrizzazione dei tessuti (fibrosi, cirrosi), la morte delle cellule epatiche e, infine, la perdita del funzionamento del fegato.
- Infezioni ripetute, poiché la cicatrizzazione dei dotti biliari rallenta o interrompe il flusso della bile. Il rischio di infezione è particolarmente alto dopo l’intervento chirurgico per allargare il dotto biliare occluso.
- Ipertensione portale. La vena porta è la principale via del flusso sanguigno dall’apparato digestivo al fegato. L’aumento della pressione di questa vena può causare la fuoriuscita di liquido dal fegato nella cavità addominale (ascite) o può far deviare il sangue dalla vena porta ad altre vene, causandone il rigonfiamento (varici) e il sanguinamento.
- Osteoporosi, perché la colangite sclerosante primaria può causare la riduzione della densità delle ossa (osteoporosi).
- Tumore dei dotti biliari o della cistifellea.
- Cancro del colon.
Prevenzione e convivenza con la colangite
La colangite (compresa quella biliare e/o sclerosante) è una patologia che non si può prevenire.
Per ridurre il rischio di insorgenza è bene comunque seguire uno stile di vita equilibrato, con un’alimentazione sana, ricca di cereali integrali, frutta e verdura e povera di sale, grassi e alcolici (questi ultimi da eliminare del tutto in caso di diagnosi).
Anche svolgere con regolarità un’attività fisica, è sicuramente consigliato.
È importante evitare il sovrappeso e limitare se possibile l’uso di farmaci potenzialmente tossici per il fegato.
Visto il rischio di sviluppare un tumore delle vie biliari, in caso di diagnosi di colangite è altresì necessario sottoporsi con regolarità a controlli clinico-strumentali.
Occorre, infatti, prendersi cura del proprio fegato, quindi riassumendo:
- Non bere alcolici o limitarne il consumo.
- Mantenere un peso ottimale.
- Assicurarsi, in caso di assunzione di farmaci, che il farmacista e il medico sappiano della presenza di una malattia del fegato.
- Evitare integratori non prescritti dal medico.
Colangite e alimentazione: cosa mangiare?
Una corretta alimentazione è fondamentale per tutelare la salute del nostro fegato, anche per prevenire la comparsa di calcoli biliari.
L’alimentazione più indicata è una dieta povera di grassi e di carboidrati, anche per evitare l’aumento del peso corporeo.
È bene anche escludere o limitare le sostanze irritanti per l’apparato gastrointestinale e soprattutto alcol, bibite gassate, spezie e cioccolato.
Infine, per una corretta idratazione è consigliato bere almeno due litri di acqua al giorno e comunque preferire un’alimentazione a base di cibi “liquidi” come zuppe, minestre, frutta e verdura.
In conclusione, una dieta sana ed equilibrata, unitamente a un corretto stile di vita e a un regolare esercizio fisico, possono aiutare a prevenire e a gestire meglio le patologie epatiche.
Fonti
- Istituto Superiore di Sanità, Colangite sclerosante primitiva
- Fondazione fegato, Colangite biliare primitiva
- MSD, Malattie del fegato e delle vie biliari
- Osservatorio malattie rare, Malattie epatiche autoimmuni rare